血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病,分为甲型血友病(凝血因子Ⅷ缺乏症)和乙型血友病(凝血因子Ⅸ缺乏症)两种。女性(母亲)是本病的携带者,男性(儿子)是本病的患病者。病人多数自幼发病,具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨,关节腔和肌肉群出血疼痛难忍,反复出血可致关节畸形。为此,需长期进行心理和精神治疗,使病人以顽强的毅力与疾病作斗争,树立生活、奋斗和进取的信心,学习和钻研一门技术,为生活和社会服务。 疼痛是关节腔和肌肉群出血的必然症状,疼痛多是严重的和持续的。出血发作时,病人需卧床休息,停止活动,尤其出血的关节和肌肉更要静止,必要时请医师固定,避免因活动而加重出血和疼痛。此外,出血部位要冷湿敷,一方面可以止痛,另一方面可以帮助止血;疼痛时禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解热止痛药,可用镇静药物以减轻疼痛。 反复出血不可避免地导致关节畸形,活动不便而成残废。 关节疼痛消失,肿胀消退,确切证实出血已完全停止,要鼓励病人活动,尤其要慢慢地活动关节,每天湿热敷数次,甚至可在医生指导下做红外线照射和理疗,防止关节腔发生粘连,而加重关节的畸形。平时在未出血期,鼓励病人尽可能做些力所能及的活动,如散步、玩球、骑自行车、打太击拳和做广播操等,但严禁有损伤性行为。 在日常生活中,要处处留心,尽一切可能避免和防止任何创伤、碰伤、挤压伤、扭伤和刀伤等;更不能随意拔牙、针灸、肌肉注射,也不能作无准备的外科手术。输血和输血液制品是防治本病出血的主要方法。对甲型血友病,必须输新鲜的全血、血浆或冻干血浆,也可输抗血友病球蛋白制剂;对乙型血友病,可以输一般库存血液和血浆,也可输凝血酶原复合物制剂。在经济条件允许的情况下,在未出血或稍感疼痛即刻输注血液制品有预防和减轻出血的作用,但也会增加输血的副作用。