血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，分为甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的携带者，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨，关节腔和肌肉群出血疼痛难忍，反复出血可致关节畸形。为此，需长期进行心理和精神治疗，使病人以顽强的毅力与疾病作斗争，树立生活、奋斗和进取的信心，学习和钻研一门技术，为生活和社会服务。 疼痛是关节腔和肌肉群出血的必然症状，疼痛多是严重的和持续的。出血发作时，病人需卧床休息，停止活动，尤其出血的关节和肌肉更要静止，必要时请医师固定，避免因活动而加重出血和疼痛。此外，出血部位要冷湿敷，一方面可以止痛，另一方面可以帮助止血；疼痛时禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解热止痛药，可用镇静药物以减轻疼痛。 反复出血不可避免地导致关节畸形，活动不便而成残废。 关节疼痛消失，肿胀消退，确切证实出血已完全停止，要鼓励病人活动，尤其要慢慢地活动关节，每天湿热敷数次，甚至可在医生指导下做红外线照射和理疗，防止关节腔发生粘连，而加重关节的畸形。平时在未出血期，鼓励病人尽可能做些力所能及的活动，如散步、玩球、骑自行车、打太击拳和做广播操等，但严禁有损伤性行为。 在日常生活中，要处处留心，尽一切可能避免和防止任何创伤、碰伤、挤压伤、扭伤和刀伤等；更不能随意拔牙、针灸、肌肉注射，也不能作无准备的外科手术。输血和输血液制品是防治本病出血的主要方法。对甲型血友病，必须输新鲜的全血、血浆或冻干血浆，也可输抗血友病球蛋白制剂；对乙型血友病，可以输一般库存血液和血浆，也可输凝血酶原复合物制剂。在经济条件允许的情况下，在未出血或稍感疼痛即刻输注血液制品有预防和减轻出血的作用，但也会增加输血的副作用。