川崎综合征

川崎综合征是一种主要发生在5岁以下儿童的病症，引起皮疹、发热、淋巴结肿大，有时还会引起心脏炎和关节炎。 川崎综合征的病因尚不清楚，但有证据提示与病毒和其他感染有关。1960年，在日本首次发现川崎综合征。此后，虽然本病以日本最为常见，但世界范围内各种种族都有发现。据估计，美国每年都有几千例此病发生。 大多数患此病的儿童年龄都在2～5岁，青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍，并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。 【症状】 本病最初的症状是发热，温度时高时低，但通常都在39.0℃左右。患儿易激惹、嗜睡，偶有痉挛性腹痛。患病后，一天之内躯干和会阴部便会出现红色斑疹。几天之内，皮疹就会出现在粘膜上，如口腔或阴道粘膜。其他症状有咽部充血，嘴唇发红、干燥、皲裂，舌如草莓红。双眼结膜充血但无分泌物。手掌脚底肿大，呈红色或紫红色。发病后10～20天，手指和脚趾开始脱皮。颈部的淋巴结通常有轻微肿大。 川崎综合征最严重的并发症是心脏疾病，其他症状不会导致皮肤、眼部或淋巴结的慢性问题。通常，有5％～20％的患儿会出现心脏并发症。这些并发症一般在患病后2～4周开始发生。最严重的心脏疾病是冠状动脉扩张。虽然冠状动脉扩张可以消退，但严重的冠状动脉扩张（动脉瘤）可以导致心脏损害和突然死亡。 其他并发症如脑膜炎、关节炎和胆囊炎最终可以消退，不会导致永久性的损害。 【诊断】 诊断主要根据症状，而不是根据特殊的实验室检查。根据持续至少5天的发热和有5种体征（皮疹、手足红肿、眼结膜充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大）中的4种，即可作出诊断。血液化验首先显示白细胞增高和红细胞降低（贫血症）；然后可以出现血小板增多。由于某些器官系统受到损害，其他实验室检查的结果也可能显示异常。 【预后】 如患儿的冠状动脉未受影响，通常可能痊愈。大约有1％～2％的川崎综合征患儿死于并发的心脏病。其中，超过50％的患儿在第一个月内死亡，75％的患儿在2个月内死亡，95％的患儿在6个月内死亡；但是死亡也可能发生在10年以后难以预料的某一天。小的冠状动脉瘤在一年内可能消失，但是冠状动脉仍然脆弱，数年后有可能引发心脏病。 【治疗】 早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速退热，并减轻皮疹和不适。可静脉注射大剂量丙种球蛋白和口服阿司匹林1～4天。一旦发热减退，即应减少阿司匹林的剂量，但仍需继续服用数月，以减少冠状动脉损伤和血栓形成。 医生经常使用心电图检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤，需用抗凝血药物如华法林加阿司匹林治疗。小动脉瘤单用阿司匹林即可。如果患儿感染了流感或水痘，有时则要暂时服用潘生丁而非阿司匹林，以减少患雷耶综合征的危险。 [b]川崎综合征的并发症[/b] [b]与心脏有关的并发症[/b] ·将血液供给心脏的动脉炎(冠状动脉炎) ·冠状动脉局部扩张(动脉瘤) ·心脏周围的包膜炎(心包炎) ·心脏肌肉炎(急性心肌炎) ·心力衰竭 ·心脏肌肉死亡(心肌梗死) [b]其他并发症[/b] ·异常皮疹 ·眼内感染(前葡萄膜炎) ·关节疼痛或发炎(主要是小关节) ·非感染性脑膜炎(无菌脑膜炎) ·胆囊炎 ·腹泻