雷耶综合征

雷耶综合征很少见，但是非常严重并经常引起致命的急性脑病和迅速发生的肝脂肪变。 虽然雷耶综合征的病因尚不明了，但与某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有关，也许是病毒感染与服用阿司匹林联合引起的。在患流感和水痘期间，使用阿司匹林会使患雷耶综合征的危险增加近35倍。使用阿司匹林或类似药物（水杨酸盐），对儿童或十多岁的青少年有潜在的危险。然而，少数特殊病人仍可服用此类药物。 1963年首次发现雷耶综合征。在1974—1984年期间，美国每年都有200～550名儿童患此病。如今已非常少见，在美国每年只有不到20个儿童患此病。因为现在的发热患儿可以服用其他解热镇痛药物，而不必服用阿司匹林。 雷耶综合征通常发生在儿童和青少年，成人虽然少见，但也有发生。在美国，大多数病例都发生在晚秋和冬季，通常在患有流感或水痘的人群中爆发此病。患此病的病人，其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。这种倾向的发生是由于同胞兄弟姐妹互相传染，还是由于他们都受相同毒素的侵扰，或者是遗传因素起作用尚不清楚。 【症状和诊断】 雷耶综合征严重程度的个体差异很大。但通常为：最初是病毒感染，如上呼吸道感染、流感或水痘；然后，常为4～5天之后，患儿出现严重的恶心和呕吐。呕吐减少约1天之后，患儿出现烦躁；随着定向力障碍、焦躁，患儿出现意识模糊，接着出现癫痫发作和昏迷。如果此病是在水痘后发生，症状会在出疹后的4～5天出现。死亡的发生很快，平均是在住院4天后；但也有些患儿住院后仍然病情轻微。 医生在诊断无任何原因可解释的儿童呕吐和急性脑水肿时，应怀疑雷耶综合征。肝活组织检查和腰穿采集脑脊液检查有助于确定诊断。 【预后】 患儿的预后决定于其意识障碍严重程度和进展速度，也决定于颅内压增高和血液中氨浓度增高的程度（血氨浓度高意味着肝功能不正常）。患儿的死亡率为20％，症状轻微患儿的死亡率不到2％，深昏迷患儿的死亡率超过80％。 在疾病的急性阶段存活下来的儿童，通常都会完全恢复健康。有惊厥发生的患儿，会有大脑受损的后遗症，如智力发育迟缓、癫痫发作、运动障碍及一些特殊的神经损害。此综合征很少复发。 【治疗】 没有任何特殊的治疗方法可以阻止雷耶综合征的发展。早期诊断和细心护理对维持正常生理功能（包括血液循环和呼吸）非常重要。需静脉注射生理盐水和葡萄糖液。维生素K可帮助止血。药物如甘露醇、皮质类固醇（如地塞米松）或甘油都可用于降低颅内压。患儿的呼吸需要呼吸器的协助。尚可在动脉或静脉中置入导管，以监测血压和血气。