雷耶综合征

雷耶综合征很少见,但是非常严重并经常引起致命的急性脑病和迅速发生的肝脂肪变。 虽然雷耶综合征的病因尚不明了,但与某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有关,也许是病毒感染与服用阿司匹林联合引起的。在患流感和水痘期间,使用阿司匹林会使患雷耶综合征的危险增加近35倍。使用阿司匹林或类似药物(水杨酸盐),对儿童或十多岁的青少年有潜在的危险。然而,少数特殊病人仍可服用此类药物。 1963年首次发现雷耶综合征。在1974—1984年期间,美国每年都有200~550名儿童患此病。如今已非常少见,在美国每年只有不到20个儿童患此病。因为现在的发热患儿可以服用其他解热镇痛药物,而不必服用阿司匹林。 雷耶综合征通常发生在儿童和青少年,成人虽然少见,但也有发生。在美国,大多数病例都发生在晚秋和冬季,通常在患有流感或水痘的人群中爆发此病。患此病的病人,其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。这种倾向的发生是由于同胞兄弟姐妹互相传染,还是由于他们都受相同毒素的侵扰,或者是遗传因素起作用尚不清楚。 【症状和诊断】 雷耶综合征严重程度的个体差异很大。但通常为:最初是病毒感染,如上呼吸道感染、流感或水痘;然后,常为4~5天之后,患儿出现严重的恶心和呕吐。呕吐减少约1天之后,患儿出现烦躁;随着定向力障碍、焦躁,患儿出现意识模糊,接着出现癫痫发作和昏迷。如果此病是在水痘后发生,症状会在出疹后的4~5天出现。死亡的发生很快,平均是在住院4天后;但也有些患儿住院后仍然病情轻微。 医生在诊断无任何原因可解释的儿童呕吐和急性脑水肿时,应怀疑雷耶综合征。肝活组织检查和腰穿采集脑脊液检查有助于确定诊断。 【预后】 患儿的预后决定于其意识障碍严重程度和进展速度,也决定于颅内压增高和血液中氨浓度增高的程度(血氨浓度高意味着肝功能不正常)。患儿的死亡率为20%,症状轻微患儿的死亡率不到2%,深昏迷患儿的死亡率超过80%。 在疾病的急性阶段存活下来的儿童,通常都会完全恢复健康。有惊厥发生的患儿,会有大脑受损的后遗症,如智力发育迟缓、癫痫发作、运动障碍及一些特殊的神经损害。此综合征很少复发。 【治疗】 没有任何特殊的治疗方法可以阻止雷耶综合征的发展。早期诊断和细心护理对维持正常生理功能(包括血液循环和呼吸)非常重要。需静脉注射生理盐水和葡萄糖液。维生素K可帮助止血。药物如甘露醇、皮质类固醇(如地塞米松)或甘油都可用于降低颅内压。患儿的呼吸需要呼吸器的协助。尚可在动脉或静脉中置入导管,以监测血压和血气。