慢性髓细胞白血病

慢性髓细胞(髓性，骨髓性，粒细胞性)白血病是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。 本病可累及任何年龄及性别的人群，但在10岁以下儿童中较少见。 大多数白血病性粒细胞产生于骨髓，但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞，而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐"逐"出骨髓中的正常血细胞，常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血和血小板减少，未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。 有时，白血病性粒细胞发生进一步改变，病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期，恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞，此乃疾病恶化的征象。此时，皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。 【症状】 病程早期可无症状。亦可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗，可自感腹胀--这一般由脾脏肿大所致。淋巴结可有肿大。经一定时间出现红细胞和血小板减少时，病人病情加重，产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。发热、淋巴结肿大，充满白血病性粒细胞的皮肤结节形成(绿色瘤)是特别令人担忧的征象。 【诊断】 慢性髓细胞白血病常通过简单的血液检验而明确诊断。血象可显示白细胞计数异常增高，达5万～100万个/μl(正常时低于11000个)。显微镜下可见到血中有不同发育阶段的未成熟白细胞(分化)，这种未成熟细胞正常情况下只在骨髓中能见到。其他类型的白细胞如嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞数量亦增多，还可见到幼稚的红细胞。 为建立诊断需要作染色体或染色体片段分析的检验。白血病细胞的染色体核型分析总显示有染色体的重排。常出现费城染色体(粘附有另一染色体的特异性片段)以及其他异常染色体重排。 【治疗和预后】 尽管大多数治疗不能治愈本病，但它们确能延缓本病的进展。约20％～30％的病人于确诊后2年内死亡，以后每年约25％的病人死亡。许多病人能存活4年或4年以上，但最终死于加速期或原始细胞危象期。原始细胞危象的治疗与急性淋巴细胞白血病相似。发生原始细胞危象后平均存活时间仅约2个月，化学治疗能使存活期延长到8～12个月。 若白细胞计数降至5万/μl以下时即可认为治疗获得成功。即使目前最好的治疗也不可能杀灭所有的白血病细胞。唯一的治愈机会是骨髓移植(见第170节)。骨髓移植在病程早期疗效最好，在加速期或急变期时疗效较差。移植的骨髓必须来源于组织配型完全相合的某一供者，多为患者的同胞近亲。近来，α-干扰素显示能使骨髓恢复正常，达到缓解，但还不知道是否有长期益处。 羟基脲作为口服药是本病最常用的化疗药物。马利兰对本病亦有帮助，但由于其严重的毒性作用，一般只作为短期用药。 除药物治疗外，脾区放射治疗有时也能降低白血病细胞的数量。有时需行外科脾切除以减轻腹部不适，增加血小板数量，减少输血次数。