慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病以大量的异常成熟淋巴细胞(白细胞一种类型)增多和淋巴结肿大为特征。 约3/4以上的病人年龄超过60岁；男性较女性发病多2～3倍。此类白血病在日本和中国较少见，并且在已移居美国的日本人中仍然少见。这说明遗传因素在发病中起着某种作用。 恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时，逐渐使正常造血细胞减少，导致贫血、血中白细胞和血小板减少。抗体这一帮助防御感染的蛋白质其水平和活性均下降。机体防御外来物质的免疫系统亦常常失调，并与正常机体组织发生反应，损害正常组织。这种失调的免疫活性能引起红细胞和血小板的破坏、血管炎、关节炎(类风湿性关节炎)，以及甲状腺的炎症(甲状腺炎)。 慢性淋巴细胞白血病可因受累细胞不同而分为几种类型。B细胞白血病(B淋巴细胞白血病，见第167节)最常见，约占全部慢性淋巴细胞白血病的3/4以上。T细胞白血病(T淋巴细胞白血病)很少见。其他类型有Sezary综合征(蕈样霉菌病的白血病期，见第158节)和毛细胞白血病，后者是一种少见的白血病类型，产生的大量异常细胞在显微镜下可见到明显的绒毛状突出物。 【症状和诊断】 在病程早期，大多数病人无自觉症状，仅有淋巴结肿大。症状可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。T细胞白血病可在病程早期侵犯皮肤，出现Sezary综合征样的少见皮疹。病情进展时，病人可出现面色苍白和牙龈出血。一般在病程后期才会发生细菌、病毒以及真菌感染。 有时，因其他原因查血细胞计数时本病才被偶然发现。血细胞计数显示淋巴细胞数量明显增高--大于5000个/μl。此时，一般需做骨髓活检。如病人患有慢性淋巴细胞白血病，其骨髓中可见到大量异常的淋巴细胞。血液检验还可提示病人有贫血、血小板减少，以及抗体滴度下降。 【预后】 大多数慢性淋巴细胞白血病进展较慢。医生需确定病程已进展到什么程度(分期)以预测病人将来的恢复前景。分期基于以下因素：血和骨髓中的淋巴细胞数量，脾脏和肝脏大小，贫血的有无，以及血小板数量。B细胞白血病确诊后常能存活10～20年，病程早期一般不需治疗。有重度贫血和血小板数量低于100万个/μl的病人较其他病人更容易在数年内死亡。一般来说，死亡的发生是由于骨髓不再能产生足够的正常血细胞以携带氧气、抵御感染以及防止出血。患T细胞白血病者预后多较差。 也许因为与免疫系统的变化有关，患慢性淋巴细胞白血病者容易发生其他肿瘤。 【治疗】 由于慢性淋巴细胞白血病进展较慢，许多病人可多年不需治疗，直到淋巴细胞开始明显增多，淋巴结肿大以及红细胞和血小板减少时才考虑治疗。贫血者可输血及注射红细胞生成素(一种刺激红细胞形成的药物)。血小板输注用于血小板减少者，感染时可用抗生素治疗。放射治疗用于局部不适者，可使淋巴结、肝、脾缩小。 用于治疗的药物本身并不能治愈本病，亦不能使存活期延长，并具有严重的副作用。过度治疗带来的危险性远远大于治疗不足。当淋巴细胞数量太高时，医生可能给予单独的抗肿瘤药物或同时给予皮质激素。强的松以及其他皮质激素对晚期病人有时能迅速改善病情。然而这种反应常较短暂，并且长期使用此类药物会带来许多不良反应，例如会增加严重感染的危险性。对B细胞白血病，治疗药物有烷化剂，它通过ＤＮＡ交联作用而杀灭肿瘤细胞。对毛细胞白血病。α-干扰素和喷司他丁具有很高的疗效。