组织细胞增多症X

组织细胞增多症X包括一组疾病（莱-赛病，汉-许-克病，嗜酸性细胞肉芽肿），以组织细胞和嗜酸性细胞增生（主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于皮肤、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起气胸。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年晚期发病。最常累及的器官为肺和骨骼。少数情况下，脑垂体受损引起突眼和尿崩症，出现显著多尿，导致脱水。 嗜酸性细胞肉芽肿多发生于20～40岁之间。该病通常影响骨骼，20%的患者肺部受累；有时仅有肺部受累。肺部受损时，可有咳嗽、呼吸困难、发热和体重降低等症状，但部分患者无症状。气胸为一常见的并发症。 汉-许-克病或嗜酸性肉芽肿患者可自行缓解。三种疾病均可用皮质类固醇和细胞毒药物（如环磷酰胺）治疗，但效果并不明确。骨骼受累的治疗与骨肿瘤相同（见第49节）。死亡原因通常为呼吸和心力衰竭。