特发性肺纤维化

许多疾病,尤其是引起免疫系统病变者,可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因,但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化(纤维化性肺泡炎,通常称间质性肺炎)。特发性一词意为原因不明。 [b]引起肺纤维化的常见原因[/b] 免疫系统疾病(类风湿性关节炎,硬皮病,多发性肌炎以及系统性红斑狼疮) ·感染(病毒,立克次体,支原体,播散性结核) ·矿物粉尘(硅,碳,金属粉尘,石棉) ·有机粉尘(霉菌,鸟粪) ·气体,烟雾和蒸气(氯气,二氧化硫) ·治疗或工业放射物质 ·药物和毒物(甲氨蝶呤,白消安,环磷酰胺,金制剂,青霉胺,呋喃妥因,磺胺,胺碘酮和百草枯) 【症状和诊断】 症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病,常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低,皮肤出现青紫,指端增厚或呈杵状(见第31节)。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。 胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状,胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。 经支气管镜进行活检(取小块肺组织作显微镜检查)可以明确诊断。但多数需要较大的标本,需用手术方法采取。 脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。 淋巴样间质性肺炎,为另一种变异类型,主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢,但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤。 【治疗和预后】 如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成,通常给予皮质类固醇如强的松治疗,并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者,应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。 其他缓解症状的治疗包括:对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。 患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重;有些患者可存活多年,但少数患者在数月内死亡。 脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好,患者的生存时间较长,死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗,有时可获缓解。