三、几种典型的出血性疾病

[b]（一）紫癜性疾病[/b] 1．过敏性紫癜　是一种非血小板减少性紫癜。特征为明显的过敏表现，包括皮疹和水肿。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌或病毒感染，或某些食物过敏而引起。当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血，患者可有非游走性关节疼痛、腹痛、便血或呕血。诊断首先须排除血小板性或其他血管性紫癜，并取决于特殊的皮疹，成片出现的新旧不等、大小不等、对称分布的斑丘疹。止血功能的筛选试验往往正常。 2．原发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP）　由于免疫机制的参与，血小板破坏增多，表现为瘀点、紫癜和粘膜出血。患者血小板减少，BT延长，但PT、PTT、TT都正常。诊断需除外其他血小板抑制性疾病，如药物诱发的血小板减少、败血症、酒精中毒、维生素B[XB]12[/XB]或叶酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenic purpura,TTP）、DIC和脾功能亢进。 3．血小板质的缺陷 药物（尤其阿司匹林）和尿毒症是获得性血小板功能异常的常见原因。当患者出血时间延长而血小板数正常，并有正常的凝血相时应怀疑本病。在急诊处理中进一步分类并不必要。目前的实验诊断方法对进一步分类均不敏感。 4．异常蛋白血症　冷球蛋白、单克隆球蛋白病（见于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症），或少数多克隆球蛋白病的患者，由于异常蛋白干扰血小板功能、血管完整性，或凝血因子而发生出血疾病。止血功能的检查都正常。 [b]（二）凝血缺陷性疾病[/b] 1．血友病　是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ（经典的血友病，又名血友病A）或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas症）的缺乏。患者几乎全部是男性，儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状，直到成年后在应激、外伤或手术情况下才表现出来。患者PTT延长，特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ，或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。 2．纤维蛋白溶解　纤溶酶可以消化、干涉各种凝血因子而引起严重的凝血障碍病。原发性纤溶较少见。纤维蛋白溶解常伴有低纤维蛋白原血症、凝血时间延长、FDP增多。纤维蛋白溶解本身并不引起血小板数减少。 3．香豆素或肝素毒性反应　口服抗凝剂过量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能减退。患者PT和PTT延长。肝素也可使PTT延长，大剂量肝素则PT也延长。这两种抗凝剂的过量都可以引起单个或多个部位的出血。 4．循环抗凝物质存在　如果患者的凝血缺陷对所采用的治疗措施无效，则应考虑是否存在某种抑制物，抑制凝血过程的某一阶段。患者凝血的特异试验不能被正常血浆成分所纠正。 [b]（三）复合性缺陷[/b] 1．血管性假血友病（vonWillebrands disease,VWD）　是一组先天性疾病，少数患者为获得性。男女均可发病。患者血小板功能受损（粘附不良），同时有凝血缺陷（因子Ⅷ生成减少）。临床表现轻重差异很大。某些患者仅有轻度实验室异常而无临床症状。诊断依据BT延长，因子Ⅷ减少（凝血活性和VWF同时减少），以及患者血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。某些患者的异常有很大的波动性，需重复试验才能获得诊断。对某些患者，输血可暂时地刺激因子Ⅷ生成。 2．弥散性血管内凝血（DIC） 是一种在血管内发生的获得性凝血异常。由于凝血因子耗竭而患者有严重出血倾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原被迅速消耗，不能及时代偿，使血浆水平低下。产生的FDP有抗凝性而加重出血倾向。DIC并不是一种原发疾病，常伴发于危重病程中，被某种因素促发，如感染、休克、严重组织损伤、产科并发症等。如果同时发生血小板减少、凝血缺陷和纤维蛋白溶解，应该疑及本病。由于血管内形成的纤维蛋白网丝机械地损伤红细胞，患者常伴有微血管性溶血性贫血。严重肝病时对DIC的诊断较困难，因为两者有相似的临床和实验室改变。肝病患者如果发生迅速进展的血小板减少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障碍（因子Ⅷ不在肝脏产生）即应怀疑DIC（详见第42章）。