六、混合性高脂蛋白血症

电泳图谱呈现乳糜微粒及前β-脂蛋白染色带的浓染。属于高乳糜微粒和高前β脂蛋白二者都存在的混合型高脂蛋白血症(mixedHyperlipoproteinemia),即Ⅴ型高脂血症。将患者血清置4℃冷藏10h后发现血清上层有漂浮的奶油盖状乳糜微粒层形成奶油盖,下层呈混浊状,属于罕见的血清外观。甘油三酯水平与高CM血症相似。血LDL-C和HDL-C低于正常,Ch在正常范围,VLDL-C超出正常范围,VLDL-C/VLDL-TG低于0.3。若给予患者注射肝素后,血清CM消失。与Ⅲ型不同点是Ⅴ型人血清VLDL-C/VLDL-TG在0.3以上。该型患者,若仅是LPL活性降低,属显性遗传;若既有LPL活性降低又有ApoCⅡ减少,则属于隐性遗传,常于20岁前发病,家族史明显的Ⅴ型者,丘疹状黄色瘤的发病率可高达30%~50%,并伴有急性胰腺炎和肝脾肿大。因ApoCⅡ缺乏,LPL活性降低,VLDL生成过多而代谢速率降低等原因导致VLDL在血浆中堆积。 这一类型脂蛋白异常,常见腹部症状,有胰腺炎、疹样黄色瘤、脂质肾炎、肝脾肿大。与高乳糜微粒血症相反,本型好发生于成年人,一般50~60岁发病,女性发病迟于男性。 `此型也可由很多不同疾病、药物、饮食习惯等原因引起,故应仔细区分原发性和继发性。分析饮酒史,服用雌激素或固醇药物,进行尿液分析,检测禁食或餐后2h血糖和肝、甲状腺、肾功能均有助于区分原发性和继发性的诊断。 混合型高脂蛋白血症的生化缺陷仍不是很清楚。患者体内VLDL合成过剩,分解代谢迟缓,同时乳糜微粒分解代谢也缓慢,致使该型出现高CM血症与高VLDL血症混合存在。 唯一治疗高乳糜微粒的方法是低脂肪饮食。用限制饮食来减轻体重以治疗混合型高脂蛋白血症可取得很好疗效。也可用如下药物进行治疗:烟酸、novethindroml、oxandrolone、benzafibrate、gemfibrizol或clofibrate。