五十八、Tolsa–Hunt氏综合征

又称痛性眼肌麻痹综合征。 【病因和机理】 未明。可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ[XB]1[/XB]颅神经。 【临床表现】 特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ[XB]1[/XB]、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效。 男女发病率相等，30～40岁多见。开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ[XB]1[/XB]）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。 【鉴别诊断】 （一）颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）　海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。 （二）眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmopllegic migraine）　通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。 （三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）　多见于老年人。发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。 （四）海绵窦综合征　是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。 （五）眶尖综合征　多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成，也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍，但没有局部炎症性表现。若兼有视力障碍者，则称眶尖综合征。 （六）眼外肌营养不良症（ocular mucle dystrophy）　为罕见遗传性疾病。特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的营养不良，新斯的明治疗无效。 （七）脑干肿瘤（brain stem tumor）　特征是交叉性麻痹，即病变侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。参见Lhermitte氏综合征节桥脑肿瘤。