三十三、Hoffmann氏综合征

又称，成人甲低性肌病。 【病因和机理】 （一）甲状腺性　常见于各种甲亢碘治疗后，亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。 （二）垂体性　由于垂体分泌和释放TSH不足，甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。 （三）下丘脑性　下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时，TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。 【临床表现】 动作缓慢，外观呆滞，皮肤干燥，肌肉坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显，舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应（假性肌强直）。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶（CPK）显著增高。甲状腺素治疗有特效。 【鉴别诊断】 （一）地方性甲状腺肿（endemic goiter）　此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大，呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。 （二）甲状腺切除术后　多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力，血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤，以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。 （三）垂体瘤（hypophysoma）　表现头痛、视力障碍，蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后，也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外，尚有其它内分泌激素失调。 （四）儿童甲低性肌病（child hypothyroid myopathy）　发生于小儿患甲状腺功能减退后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病，无痛性痉挛和假性肌强直。 （五）慢性甲状腺毒性肌病（chronic thyrotoxic myopathy）　其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩，亦以骨盆带、大腿部肌群显著，可累及全身肌，多为双侧性，常伴明显的甲亢症状，甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。