三十二、Guillain–Barre氏综合征

又称，急性感染性多发性神经炎；急性多发性神经根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。 【病因和机理】 病因至今尚不明确，多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说，推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞，而释放出具有抗原的物质，或病毒在周围神经表现产生新抗原。 【临床表现】 四肢瘫是本病最常见症状，多先出现双下肢瘫，继而出现上肢瘫，或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显，肌张力减低，腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍（麻木、疼痛以及异常感觉），客观感觉轻，或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候，以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。 本征约半数病人有前驱疾病，其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、颈肌也相继瘫痪。70%病人有脑神经症状，以往面瘫最多见，近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。 【鉴别诊断】 （一）脊髓前角灰质炎（anterior poliomyelitis）　为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同，这种瘫痪可出现于一侧肢体，或单个肢体，或两侧肢体，以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。 （二）急性脊髓炎（acute polimyelitis）　本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失，在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区，偶有束带样疼痛感，多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。 （三）周期性麻痹（periodic paralysis）　为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹，每次突然起病，持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。 （四）重症肌无力（myasthenia gravis） 是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。