九、线粒体抗体(Mitochondrial antibody, AMA)

用人肾(新鲜手术或尸检6h以内)采用肾皮质或大白鼠肾脏冰冻切片不需任何固定,作检查AMA抗体的抗原底物,间接免疫荧光结果可见远端肾小管上皮细胞浆呈现均匀的荧光。Walker等(1965)首先用此法在原发性胆汁性肝硬化,隐原性肝硬化和慢性活动性肝炎中发现AMA,以原发性胆汁性肝硬化(158例/188例)阳性率最高(84%),由于阻塞性肝胆疾病不产生这种抗体,可作鉴别诊断的指标。 这种抗体可以是IgG,IgM及IgA,无组织和器官特异性。 Klarskin等(1972),Walker等(1970,1972),对于这种抗体的临床应用进一步作了证实。AMA对疾病的发生的作用尚不明确,有人认为不起作用,有人则认为是造成肝细胞胆小管细胞进行性破坏的自身免疫过程的一个标志。而这两种细胞受累的程度将决定性地导致原发性胆汁性肝硬化。慢性活动性肝炎和隐原性肝硬化33例中阳性率为60%,233例门脉性肝硬化和332例病毒性肝炎中未查出AMA。Vandell等对106例B型萎缩性胃炎患者检查AMA全部阴性。我们很少见到AMA阳性的原发性胆汁性肝硬化病例。 表15-6 AMA亚类及其临床意义
AMA亚类临床意义
抗M[XB]1[/XB]梅毒
抗M[XB]2[/XB]PBC(原发性肝硬化)混合型CAH(慢性活动性肝炎)-PBC
抗M[XB]3[/XB]假性红斑狼疮综合征
抗M[XB]4[/XB]混合CAH-PBC
抗M[XB]5[/XB]原发性非肝性自身免疫性疾病
抗M[XB]6[/XB]异烟酰异丙肼所致肝炎
由表15-6可以看出,AMA不同亚类所对应的抗原存在的差异,其病理意义也各不相同。原发性胆汁性肝硬化患者血清中主要检出抗M[XB]2[/XB]型AMA,抗原位于线粒体内膜。