红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快。一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状。 轻者面色苍白,短时间内可以治愈;重者,溶血严重,出现畏寒、发热、恶心、呕吐、头痛、阵发性腹痛、腰背酸痛、尿量减少、尿呈浓茶或酱油样,更有甚者出现昏迷和休克。 这是一种特殊类型的贫血病,只有到医院才能确诊。十分重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物。遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好。