皮肌炎与多肌炎

皮肌炎是皮肤、肌肉及小血管的炎症性疾病，是较常见的结缔组织疾病之一。少数病人仅有肌肉症状而无皮肤损害，此时又称为多发性肌炎（多肌炎）。 皮肌炎的皮肤症状较多变，一般称为多形性损害，但具特征性的皮损为双上眼睑的浮肿性紫红色斑和手背指关节处的紫红色并带有少量鳞屑的丘疹及指甲周围红斑和指、趾末端的皮肤潮红。其他较多见的皮损是四肢、躯干等处呈边界不清楚的较大红色斑片，上面可有鳞屑，或表现为皮肤色素沉着与色素脱失同时出现，呈黑白斑点（块）相间状，被称为“皮肤异色症”。 肌肉症状主要表现为病变处的肌肉无力，虽然任何肌肉都可受累，但最易病变的肌肉为上臂的三角肌和大腿的股四头肌，所以最多见双上肢抬高和双下肢下蹲、起立困难，手不能梳头、摸耳，腿虽能走路但不能上台阶等等。严重者不能抬头、翻身甚至出现吞咽困难、咳呛和呼吸肌的运动受限而危及生命。在肌无力的同时大多伴有病变肌肉的疼痛和肿胀。 皮肌炎病人在出现以上症状前可有发热、乏力和食欲不振等。该病除了皮肤和肌肉的病变外还可伴有心肌炎、间质性肺炎、肝、脾、淋巴结肿大及便秘、腹泻等。 虽然皮肌炎的发病原因目前还不甚明了，中年以上病人的近半数伴有恶性肿瘤，单纯药物治疗往往无效，而切除肿瘤后病情好转。皮损越明显者伴发恶性肿瘤的可能性越大，而多肌炎者伴肿瘤的可能性较小。中年以上的皮肌炎病人在发病后一定要进行仔细的各器管检查，并定期随访。能引起皮肌炎的肿瘤在我国较常见的有鼻咽癌、肺癌、胃癌和后腹膜肿瘤等。儿童皮肌炎常与感染有关，最多见的是扁桃体炎后出现皮肌炎症状。儿童发病前常有发热、喉痛及感冒等症状。 对皮肌炎的诊断最有意义的检查是血液中磷酸肌酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷－草转氨酶（AST）等酶活性的升高，24小时尿中肌酸升高，肌酐降低。肌肉活检对诊断也很有价值。 皮肌炎一旦被诊断后要及时治疗，药物以类固醇激素如泼尼松为主，辅以其他有免疫抑制作用的药物及支持疗法。尤其要注意治疗原发病，如中年以上病人要排除肿瘤，儿童患者要去除感染病灶，同时加用抗生素。 （郑　捷）