垂体疾病

垂体是像豆粒大小的腺体，位于脑的底部，产生一定数量的激素。垂体分泌的几种激素，如促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促卵泡激素和黄体生成素，调节内分泌腺的功能，并刺激这些腺体产生其他的激素。另一种垂体激素即生长激素确保童年时期的生长。 垂体功能不足称为垂体功能减退。如果儿童时期出现垂体功能减退，可能是由非恶性的垂体肿瘤（颅咽管瘤）、损伤、感染或其他尚不清楚的原因（特发性垂体功能减退）引起。偶尔，垂体功能减退（和尿崩症）作为汉-许-克病（见第40节）的一部分出现，这种病对小范围的骨和肺，以及垂体的功能有影响。 如果垂体在青春期前出现障碍，生长将延缓，两性特征不会发育，甲状腺和肾上腺的功能也会减退。青春期后腺垂体出现障碍，可使性欲减退、阳痿和睾丸萎缩。 在全垂体功能减退，垂体减少或停止分泌全部激素。这种病症可在垂体完全破坏的情况下发生。 有时，只有一种垂体激素不能分泌。比如：如果只缺乏黄体生成素（孤立性黄体生成素缺乏），睾丸仍能发育和产生精子，因为这种功能由促卵泡激素调节；但是睾丸不能分泌足够的睾酮。睾酮是促进男性第二性征发育（如声音变粗、长胡须、阴茎长大）的激素。因此，男孩患孤立性黄体生成素缺乏就不会出现这些男性的第二性征，但常有异常长的臂和腿，这可能是该激素缺乏的另一种症状。 生长激素同样可能缺乏，在垂体性侏儒症，垂体只分泌少量的生长激素，导致生长迟缓，使之较正常的身材明显矮小。然而，大多数矮小的孩子都有正常的垂体功能，只是他们生长发育比较晚，或者他们的父母相对较矮。 【症状和诊断】 垂体功能减退的症状主要取决于激素缺乏的种类，比如儿童生长和精神发育迟缓可能是促甲状腺激素缺乏。 激素缺乏开始的年龄也是影响症状的因素。激素缺乏开始于胎儿与开始于新生儿和年长儿的影响是不同的。 如怀疑垂体功能减退，医生首先应检查病人的血液，测量其激素水平。但检测的生长激素水平并不总是很有用或能表示缺乏，因为身体可在很短的时间内产生这种激素，而使激素水平很快上升或下降。要明确生长激素的分泌是否缺乏，医生可检测胰岛素样生长因子I的水平。有的垂体激素可直接测定，其他的则需用特殊的刺激药物注射或口服后1～2小时才能测出。手部X线摄片可以测定骨龄，这样可以知道骨是否还会生长和还会生长多久。头部CT扫描或磁共振成像可以发现垂体及其附近的肿瘤或其他结构异常。 【治疗】 儿童如果缺乏某种垂体激素可以给予相同的合成激素替代。比如：对身材矮小的患儿，可以给予合成的生长激素，在治疗的第一年可以使儿童长高10～15cm，随后再缓慢地长高。这种合成生长激素不适用于生长激素水平正常的儿童。目前，正在研究一种新的可刺激身体自然产生生长激素的治疗方法。 对于任何垂体激素或依赖于垂体激素的那些激素缺乏，都可以采用替代疗法，但对后者较前者疗效好。比如：对不能产生促甲状腺激素的儿童，可以给予甲状腺激素；对不能产生促卵泡激素和黄体生成素的男孩，可以给予睾酮。