视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是一种发生在眼球后部感光区,即视网膜的恶性肿瘤。 视网膜母细胞瘤占儿童所有癌症的2%。约10%的患儿有此类癌症的家族史和是由其父母的基因遗传所致。另外有20%~30%的患儿,双眼都有这种肿瘤,显示为基因突变所致。故共有30%~40%视网膜母细胞瘤患儿有这种肿瘤基因,并有可能遗传给他们的孩子。 【症状和诊断】 视网膜母细胞瘤的症状包括白内障和斜视,但是,其他原因引起的白内障或斜视更为常见。视网膜母细胞瘤往往很少出现其他症状。如果医生怀疑儿童是患了此病,应给儿童施以麻醉后检查其双眼。全身麻醉对儿童是必要的,因为年幼儿童对较长时间的仔细检查不能合作。CT也可检查出这种肿瘤。 由于视网膜母细胞瘤可能通过视神经(连接眼和脑的神经)扩散到脑,所以要检查脑脊液。由于癌可转移到骨髓,故需取骨髓检查。 【预后和治疗】 仅限于眼内的视网膜母细胞瘤,90%以上可以治愈。仅一只眼有肿瘤者,需摘除眼球和部分视神经。双眼均有者,由于不宜摘除双侧眼球,故在摘除或破坏肿瘤时,需采用特殊的显微外科技术。一只眼摘除眼球,另一只眼采用放射治疗和显微外科技术以控制肿瘤。如果癌已经扩散到眼外,应给予抗癌药物(化学疗法)。每2~4个月复查一次。如果癌症复发,需重复使用化学疗法。 患遗传性视网膜母细胞瘤的儿童再患其他癌症的危险性很大。据统计,在诊断出视网膜母细胞瘤的30年内,70%的人患了第二种癌症。 医生应建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查,这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属,可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA),以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。