威奥氏综合征

威-奥(Wiskott-Aldrich)氏综合征只累及男孩,可引起湿疹、血小板减少,B和T淋巴细胞联合缺陷导致反复感染。由于血小板数减少,引起出血,如便血可成为该病的首发症状。B和T淋巴细胞缺乏使病儿易受细菌、病毒和真菌感染。呼吸道感染十分常见。存活到10岁以上的儿童易患癌症,如淋巴瘤和白血病。 由于威-奥氏综合征患者血小板数量减少,而血小板又在脾脏内被破坏,因此,手术切除脾脏可减轻出血症状(见第161节)。使用抗生素和输注免疫球蛋白是有益的,而骨髓移植治疗前景最好。