巨球蛋白血症

巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性，平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 【症状和诊断】 多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白，血液变粘稠(高粘综合征)，可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状，包括皮肤和粘膜出血(如口腔、鼻腔和消化道粘膜出血)、疲劳、虚弱、头痛、头晕，甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血，导致视网膜和视力受损。 巨球蛋白血症病人也可以出现淋巴结肿大、皮疹、肝脾长大、反复细菌感染和贫血。 巨球蛋白血症常常引起冷球蛋白血症--以冷球蛋白为特征的一种疾病。冷球蛋白系异常抗体，在冷至正常体温之下时在血中发生凝集(形成固体颗粒)，加温后又溶解。冷球蛋白血症病人对寒冷非常敏感，会发生雷诺现象，当病人的手和足暴露于寒冷天气时会变得非常疼痛和苍白。 血液学实验能发现巨球蛋白血症病人的异常表现。红细胞、白细胞和血小板数降低，而反映红细胞沉降于试管底部快慢的红细胞沉降率(血沉)通常加快。血液凝固实验结果异常，其他实验可以检出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(异常抗体的片段)。但是最有用的诊断性实验是血清蛋白电泳和免疫电泳，可检出血标本中的大量异常巨球蛋白。 X线检查显示骨密度降低(骨质疏松)。用细针和注射器采集骨髓标本，并在显微镜下检查，即骨髓活检，可以显示淋巴细胞和浆细胞数目增多，这有助于确诊本病。 【预后和治疗】 本病病程因人而异。即使未经治疗，多数病人能存活5年甚至更长时间。 血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行血浆置换术治疗。血浆置换是引出血液，去除异常抗体，回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物瘤可宁，能减慢异常浆细胞的生长，但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或联合使用。