嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。 大约20％的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5％是恶性肿瘤，约30％的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组，但最常见于30～60岁之间。 通常嗜铬细胞瘤很小，极少引起压迫或阻塞症状，常不能触及。但是，极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺，引起许多症状。儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺或多巴，均可引起高血压。儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状。 一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺（见第149节）。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤（血管瘤），还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。 【症状】 嗜铬细胞瘤最突出的症状是高血压，可能非常严重。约50％患者高血压为持续性，其余患者的高血压及其他症状为阵发性发作，有时按压或按摩肿瘤、药物（尤其是麻醉药及β-肾上腺素能受体阻滞剂）、精神创伤及排尿（罕见）等，都可引起阵发性发作。其他症状尚有心动过速、出汗多、体位性低血压、呼吸急促、面颊潮红、皮肤湿冷、剧烈头痛、上腹部疼痛、恶心、呕吐、视觉障碍、感觉异常、便秘和一种濒临死亡的感觉。当以上症状突然剧烈发作时，患者出现恐惧感。 【诊断】 由于几乎半数患者除持续性高血压外，无其他症状，所以容易漏诊。年轻的高血压患者、阵发性发作或伴随其他嗜铬细胞瘤症状，可做某些实验室检查，例如检测尿中某些儿茶酚胺水平有一定价值。CT或MRI扫描有助于嗜铬细胞瘤定位。某些放射性化学物质可在嗜铬细胞瘤内集聚，注射后再进行扫描，确定放射性物质所在，有助于诊断。 【治疗】 嗜铬细胞瘤的首选疗法是手术切除。儿茶酚胺水平高，手术有危险，因此，往往手术要等到药物已将血儿茶酚胺控制在安全水平后才进行。一般采用苯氧苄胺和心得安联合使用。常需甲基酪氨酸或其他药物控制血压。 恶性的已发生转移的嗜铬细胞瘤可用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等化疗，减缓肿瘤生长速度。持续服用苯氧苄胺和心得安可消除肿瘤分泌过量儿茶酚胺引起的危险。