肢端肥大症

肢端肥大症是由于生长激素分泌过多所致。 生长激素过度分泌大多由垂体良性肿瘤（腺瘤）引起，可导致多种组织及器官改变，如许多内脏肿大，包括心脏、肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、甲状旁腺及胰腺等。偶尔，胰腺及肺脏肿瘤也可产生大量生长激素样物质；症状类似肢端肥大症。 【症状】 生长激素过度分泌大多始于30～50岁，此时骨骺已闭合很久，故常引起骨骼变形，病人面部特征变得粗劣、手足肿胀，需要较大的戒指、手套、鞋子和帽子。这些症状出现缓慢，常被忽略，多年内方才被发现。其他还有：体毛增粗增多、皮肤变厚、肤色变深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗过多，常发出难闻的气味。 颌骨的过度生长可引起颌骨前突（凸颌）。喉软骨增大，使嗓音低沉沙哑，舌体变大有皱纹，肋骨增粗，形成桶状胸。 关节疼痛常见，多年后可发生致残的退行性关节炎。心脏常扩大，其功能可严重受损，以致发生心力衰竭。增大的组织压迫神经，还会出现四肢感觉减退及软弱无力。视神经受压引起视力丧失，尤其是视野的最外侧部分。垂体肿瘤可引起剧烈头痛。 几乎所有女性患者月经不调。由于生长激素或催乳素明显增高，某些未哺乳妇女可出现乳汁分泌（乳溢）。约1/3男性患者阳痿。 极少数患者的生长激素过度分泌始于儿童期，此时长骨骨骺尚未闭合，骨骼继续生长直至骨骺闭合，病人出现骨骼过度生长，病人身高异常（垂体巨人症），但骨骼无变形。围绕骨骼的软组织可发生肿胀，某些神经可能肿大。青春期可能延长，生殖器发育不良。 【诊断】 生长激素过度分泌引起的改变发生缓慢，往往首先症状出现多年后可能才被诊断。系列照片（多年前拍摄）有助于诊断。颅骨X线片可见骨骼粗厚、鼻窦扩大和蝶鞍扩大或破坏。双手X线片可见指端骨质增厚、骨周围组织肿胀。许多患者血糖升高。临床症状提示肢端肥大症的患者，可采血检测生长激素或胰岛素样生长因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）加以证实。如检测值处在临界范围，再给予大剂量葡萄糖以观察生长激素是否下降。如果下降，则不支持肢端肥大症的诊断，肢端肥大症患者血糖与生长激素水平都停留于高水平。 【治疗】 可采用手术切除或放射疗法破坏肿瘤，以阻止或减少生长激素过度分泌。放射治疗法，使用X线照射，比手术创伤性小，一般不会影响其他垂体激素的产生。然而，这种治疗数年也难使生长激素水平降至正常。正在试用其他放射疗法，以期提高疗效。 生长激素水平恢复正常比较困难，即使同时采用外科手术和放射疗法。注射奥曲肽（octreotide）有助于抑制生长激素合成。溴隐亭可能有一定作用。