迟发性皮肤卟啉症

迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症，皮肤曝露在日光下时引起水疱性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起，这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、酒精、雌激素和丙型肝炎病毒感染等。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的人很少出现迟发性皮肤卟啉症。虽然这种疾病不是遗传病，但如果有的人从父母之一遗传了部分尿卟啉原脱羧酶缺乏就更容易患病。这称之为家族性迟发性皮肤卟啉症。 【病因】 最初，身体曝露于日光的部分出现水疱，如手背、臂部和面部。皮肤，特别是手部的皮肤，对轻微的外伤都很敏感。继水疱出现后，开始结痂和形成瘢痕。很长时间才能愈合。皮肤损伤是由肝产生的卟啉通过血浆转移到皮肤引起的，面毛增多，肝脏常常有某种程度的损害，有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起。长期损害可能发展为肝硬化，甚至肝癌。 【诊断】 诊断迟发性皮肤卟啉症，要进行血浆、尿和粪便中的卟啉检查。血浆中卟啉水平过高，导致卟啉蓄积，引起皮肤损害。患者尿和粪便中卟啉水平也增高。 【治疗】 迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。静脉切开放血术是广泛采用的治疗方法，每隔1～2周放血500ml，使患者轻度缺铁。肝和血浆中卟啉水平下降，皮肤症状改善，最后完全恢复正常。通常需要放血5～6次；如果放血太多会造成贫血。复发时可以再行放血。 服用很小剂量的氯喹或羟基氯喹也有效。这类药物可以将肝中过多的卟啉排除。然而剂量太大（甚至是治疗其他病的常用剂量）可能使卟啉排除速度太快，导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害。应避免饮酒。