急进型肾炎综合征

急进型肾炎综合征(急进型肾小球肾炎)是一种不常见的疾病，大部分肾小球被破坏，引起蛋白尿、血尿和红细胞管型造成肾衰竭。 急性型肾炎综合征约有40％的病例可同时伴有肾脏和部分其他器官受累。而60％的病例主要是肾脏受累，其中大约1/3病例的发生是由于抗体攻击肾小球引起，约1/2病例原因不明，其余的是因抗原抗体在肾脏内沉积引起(免疫复合物疾病)。 机体如何产生这些抗自身抗体还不清楚。这种损伤性抗体的产生可能与病毒感染或自身免疫疾病有关。如系统性红斑狼疮。在某些发生抗肾小球抗体的病人中，这些抗体也可以与肺脏的小囊泡发生反应，导致肺出血-肾炎综合征(古德帕斯丘综合征)(见第39节)，出现肺脏和肾脏同时受损的状况。碳氢化合物，如像乙烯乙二醇，四氯化碳，氯仿和甲苯都可以损害肾小球，但是它们不能引起免疫反应或产生抗体。 【症状和诊断】 软弱无力、疲倦和发热是最明显的早期症状。恶心、食欲下降、呕吐、关节疼痛和腹痛也是常见的。大约50％的病人在肾衰竭开始前数月，就有类似流感的症状。这些病人因液体潴留出现浮肿(水肿)并且少尿。高血压不常见，即使发生高血压也不严重。如果肺受累(肺出血肾炎综合征)，病人咳血和呼吸困难。 常常可见血尿，显微镜下也可见红细胞管型。血液检测发现贫血，有时候很严重，常有异常的白细胞增高。肾功能的血液检查表明某些有毒代谢产物增加。 在早期，X线片或超声波扫描肾脏呈现胀大，但以后肾脏逐渐缩小。通常由活检针取出的肾脏组织标本送到实验室作显微镜检查(活检)以证实诊断，同时确定病人没有另外要治疗的疾病。 【预后】 预后的变化很大，主要根据症状的严重程度。因为早期症状很微妙，许多已患这种病的人并不知道自己患病，直到肾脏衰竭严重时才去求医。发生肾衰竭病人如不作透析，将在数周内死亡。 预后与病因和患者年龄有关。当病因是自身免疫疾病时，机体内形成了抗自身细胞的抗体，治疗可以改善病情。当病因不明或患者系老年人时，预后不好。多数未接受治疗的病人可在2年内发生肾衰竭。 【治疗】 当医生怀疑有急进型肾炎综合征时，尽可能做肾活检以确定诊断，估计预后并安排治疗。也应做血中抗体和细菌的检测。 当活检结果显示肾小球病变严重时，就应该迅速开始使用最有效的药物。一般经静脉内给予大剂量的皮质类固醇约一周，然后口服维持。也可以给予环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。此外，也可采用血浆置换法，即从病人体内抽出的血，通过一个能去除抗体的机器进行过滤，然后将净化后的血返回病人体内。 如果该病已进展到晚期，透析是唯一有效的治疗。尽管原发病能够影响肾移植，但是肾脏移植仍是一个抉择。