巴希氏综合征

巴-希氏综合征（闭塞性肝静脉内膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。 一般而言，巴-希氏综合征病因不明，有时病人处于血液高凝状态，如妊娠或镰状细胞病，罕见情况下，因出生缺陷，静脉缺如。如果不进行有效治疗，少于1/3的病儿存活不超过一年。 【症状和诊断】 巴-希氏综合征症状可以突然发生，迅速发展，但通常逐渐起病。肝脏因充血而肿胀，有触痛，液体从肿胀的肝表面漏入腹腔，腹痛和轻度黄疸，肝淤血致门静脉内压力升高。继发症状，如食管静脉曲张出血，常在几周后或几个月后发生。 数月后可发生黄疸、发热和肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分（下腔静脉），引起下肢和腹部肿胀。 特征性症状是诊断的主要线索，经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置，磁共振成像（MRI）也可帮助诊断，肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。 【治疗】 如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁，可使用抗凝血剂（预防血栓形成药物或溶血栓药物），某些病人，需行外科手术，连接门静脉与腔静脉，通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。