贲门失弛缓症

贲门失弛缓症（贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管）是一种与神经有关而确切原因不明的疾病，主要影响两个过程：推进食物的食管收缩即蠕动的节律和下食管括约肌的开放。 贲门失弛缓症可能是由于食管周围的神经和支配食管肌肉的神经功能紊乱引起。 【症状和并发症】 贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～40岁之间，在不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重，对液体和固体的吞咽困难是其主要症状。由于下食管括约肌不松弛而使其上方的食管显著扩大。 其他症状包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜间咳嗽。胸痛虽不很常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。大约1/3的病人在睡觉时有未消化食物返流。若吸入这些食物进入肺内，可引起肺脓肿、支气管扩张症或吸入性肺炎。虽然可能少于5％的贲门失弛缓症病人会发生食管癌，但仍被认为是癌肿的一种危险因素。 【诊断和预后】 钡餐X线检查可显示食管蠕动缺失、食管显著扩大和下食管括约肌处狭窄。食管腔内压力测定（测压法）显示出食管缺乏收缩、下食管括约肌收缩压力增高，以及当病人吞咽时该括约肌不能完全开放。食管镜检查（带摄影装备的可弯曲的窥视镜对食管的检查）只显示食管增宽而无梗阻。 通过食管镜作活检，可以明确这些症状是否由下段食管癌引起。病人还应作相应检查以排除硬皮病，这也是一种能影响吞咽的肌肉疾病。 一般说来，贲门失弛缓症的原因并不严重，也不会引起任何重要疾病。但是，若胃内容物被吸入肺内，其预后就不好，因为这种肺部并发症治疗困难。 【治疗】 治疗的目的是使下食管括约肌更容易开放。首先采用的方法是机械扩张括约肌，如气囊扩张。大约有40％的机率其效果是令人满意的，但可能需要反复扩张治疗。硝酸盐类药物（如硝酸甘油）饭前舌下含服或钙通道阻滞剂（如心痛定）能帮助松弛括约肌，因此可延长再扩张治疗时间。少于1％的病人在扩张治疗时发生食管破裂，导致其周围组织的炎症（纵隔炎）。如发生食管破裂，需紧急手术缝合破裂的食管壁。 一种替代机械扩张的方法是在下食管括约肌局部注射肉毒毒素，其疗效与机械扩张相当，但其远期效果尚不知道。 如果机械扩张和肉毒毒素治疗都无效，则需要作外科手术切开下食管括约肌的肌纤维，对大约85％的病人能取得良好效果，但约15％的病人术后有发作性胃酸返流。