神经纤维瘤

神经纤维瘤（冯雷克林豪森病）是一种遗传性疾病，表现为在皮肤和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常神经组织增生。 神经纤维瘤是从许旺细胞和其他周围神经的支持细胞（位于脑和脊髓外面）生长的肿瘤，通常于青春期后出现，在皮下可扪及小包块。 【症状】 约1/3的神经纤维瘤患者没有症状，常于常规体格检查时由医生扪及邻近神经的皮下包块而诊断。另有1/3患者是在化妆时发现患有神经纤维瘤。许多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮肤出现棕色咖啡牛奶斑。这些斑点可出生时就有或在婴儿期出现。10～15岁时在皮肤上开始出现形态大小不等的肉色包块（神经纤维瘤）。包块可少于10个或多至上千。有些患者可伴有脊柱后侧凸、肋骨畸形、上、下肢长骨增粗、颅骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出现神经系统症状时被诊断。 神经纤维瘤可影响任何神经但常生长于脊髓神经根（见第69节），可不产生临床症状，但压迫脊髓时则引起严重的问题。神经纤维瘤通常压迫周围神经损害其正常功能而引起相应症状，压迫颅神经时可引起失明、眩晕、耳聋、共济失调。随肿瘤数目增多会出现更多的神经症状。 一种较少见的类型称为Ⅱ型神经纤维瘤病，肿瘤在内耳生长（听神经瘤）导致耳聋、眩晕，可早至20岁发病。 【治疗】 目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展，也不能治愈。单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小。当其邻近神经时，手术时常切除神经。因为是遗传疾病，患者在考虑生育时最好能进行遗传咨询。