重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力，它是一种自身免疫性疾病。 在重症肌无力中，免疫系统产生许多抗体，这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质（神经递质）。 什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体还不清楚，但遗传素质致免疫异常起了重要作用，抗体在血液中循环，患有重症肌无力的母亲可以通过胎盘将这些抗体传递给未出生的胎儿，产生新生儿肌无力，婴儿出现的肌无力，将在出生后几天到几周内消失。 【症状】 这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20～40岁之间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力（上睑下垂）；眼肌乏力，这将引起复视；以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。 肌肉进行性无力为其特征性表现，例如，一个人曾经能够很好地使用锤子，现在由于肌无力而不能再使用它。肌无力的程度可在数小时到几天内波动。这种疾病没有同一的发展过程，常常出现反复加重。在严重时，重症肌无力的患者可出现明显的瘫痪，但无感觉障碍。大约10％的病人出现威胁生命的呼吸肌无力（称为肌无力危象）。 【诊断】 当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物；当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。 一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。 【治疗】 口服药物能提高乙酰胆碱的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治疗此病。当其症状加重时，医生可加大药物剂量。长效胶囊适用于夜间使用，帮助那些早晨醒来时患有严重肌无力或吞咽困难者。其他一些药物可用来对抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痉挛和腹泻。 如果乙酰胆碱补充剂的剂量太大，它本身也能引起肌无力，医生要鉴别这种情况是困难的。但是这些药物长期使用后可能会失效，因此必须调整药物的剂量。医生需要在治疗重症肌无力的实践中去评价是肌无力加重还是药物有效性的降低。 那些对吡啶斯的明或新斯的明不能充分反应的患者，医生可以给予皮质类固醇激素治疗，如强的松或硫唑嘌呤。皮质类固醇激素可以在数月内改善病情。目前的治疗方案是皮质激素交替使用几天，能够抑制自身免疫反应，硫唑嘌呤能抑制抗体的产生。 当药物不能缓解时或当患者出现肌无力危象时，可使用血浆交换疗法（见第153节）。血浆交换疗法是一种昂贵的方法，它能从血液中提取毒性物质（在此处指异常抗体），外科手术摘除胸腺能缓解大约80％的全身性重症肌无力患者的症状。