多发性硬化

多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。 多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘，从而表现为多个区域的硬化（硬化斑）。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样，以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移，疾病常常缓解和恶化，患者可以有一段相对好的时期（缓解期）以后再次变坏（恶化期）。在美国，大约有40万患者，其中大部分是年轻人。 【病因】 多发性硬化的病因尚不十分明了，但许多现象表明，在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原，通过某种途径激活了自身免疫过程（见第167节）。由于某种原因，机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘：抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。 遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5％的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同时，大约15％的患者其近亲中也有人受到累及。 环境因素对该病有影响，当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时，多发性硬化的发病率是1/2000，而在热带气候中度过时，其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件，对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。 【症状】 症状一般出现在30～40岁的人群中，女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位，表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时，出现运动功能障碍（运动症状）；当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时，可能导致感觉障碍（感觉症状）。 早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状，表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中央视力缺损（视神经元炎）。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变，这些表明脑的脱髓鞘迹象，早在本病确诊以前就出现了。 多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状，随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人，则在数周或数月之内，症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨，甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发（暴发）可以自然发生或被感染（如流感）激发。由于复发越来越频繁，功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍，许多多发性硬化患者寿命仍正常。 [b]多发性硬化的常见症状[/b]

[b]感觉症状（感觉改变）[/b]	[b]运动症状（肌肉功能改变）[/b]
麻木	无力、笨拙
刺痛	行走或维持平衡
其他感觉异常	困难
（感觉迟钝）	震颤
视觉障碍	复视
达到性高潮困难	肠或膀胱控制困难
阴道缺乏感觉	便秘
男性阳痿	肌强直
头晕和眩晕	稳定性差，异常疲倦

【诊断】 年轻人突然出现进行性视物模糊、复视或身体不同部位运动和感觉异常，医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发，则更支持本病的诊断。 当医生怀疑有多发性硬化时，应进行全面的神经系统检查。神经系统的定位体征，如眼球运动障碍、肌无力和全身某些部位的麻木，加上其他体征如视神经炎，以及症状的缓解与复发，使诊断更加肯定。 不能靠单一的实验室检查结果诊断多发性硬化，但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取脑脊液标本，多发性硬化患者的脑脊液中白细胞和蛋白含量可能有轻度增高，脑脊液中的抗体浓度也会升高，90％以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。 磁共振成像（MRI）是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。MRI还可以显示病灶是否处于活动期，区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。 诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如：正常情况下，大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动，而多发性硬化患者由于髓鞘脱失，神经纤维的传导速度减退，因而反应减慢。 【治疗】 注射β-干扰素是一种较新的治疗方法，它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中，其中包括其他类型的干扰素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定，而且这些治疗方法并不可能长期应用。 皮质类固醇，如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状，是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理，但在远期却不能阻止病情进展。同时，长期应用皮质类固醇，其疗效往往被其潜在的副作用（对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡）抵消。其他免疫治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法，还未证明有效并还可以引起显著的并发症。 多发性硬化患者常能保持积极的生活方式，尽管他们容易疲劳，以及不能按固定的日程活动，但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛，同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动 能力，也能减轻痉挛及无力。 控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累，导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱，或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者，容易发生褥疮，因此，患者及其护理人员必须格外小心，以防止此类皮肤损伤。