贝切特综合征

贝切特（Behcet）综合征是一种慢性、复发性炎性疾病，可产生反复发作的、痛性口腔溃疡、皮肤水疱、生殖器溃疡和关节肿胀。 眼、血管、神经系统和胃肠道均可受累并出现炎症，男女发病比例为2∶1，发病年龄一般在20岁左右，儿童也可发病。本病在美国不常见，在地中海国家、日本、韩国和沿中国丝绸之路区域高发。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能与发病有关。 【症状】 几乎所有的病人都有反复发作的痛性口腔溃疡，类似于口疮性口炎，这是常见的首发症状。在阴茎、阴囊、女性的外阴等处也可出现痛性溃疡，但阴道溃疡一般不痛。 其他症状可在数天或数年后发生，包括因复发性虹膜睫状体炎引起的眼痛、畏光、视物模糊等。如果发生眼葡萄膜炎而得不到及时治疗，可导致失明。 80％的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损害，甚至在皮下穿刺术后，也会引起穿刺区域的肿胀和发炎。约半数病人在膝和其他大关节产生相对轻微的非进行性关节炎。波及全身的脉管炎可引起出血倾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，脑卒中和肾脏损害均可发生。当消化道受累时，症状可从轻微的胃肠不适到严重的胃肠痉挛和腹泻。 贝切特综合征的复发性症状具有严重的破坏性。有症状或无症状期可持续数周、数年或数十年。瘫痪是本病的一个严重并发症。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。 【诊断和治疗】 确诊主要依靠体格检查，因为病人的化验检查常出现阴性结果。本病的症状与赖特尔综合征、斯-约氏综合征、系统性红斑狼疮、克罗恩病和溃疡性结肠炎等多种疾病类似，所以确诊常需数月时间。 虽然目前还没有完全治愈的病例，但特异性症状可通过治疗缓解。对于眼炎和皮肤溃疡可用激素外敷。皮肤穿刺应尽量避免，因可能引起皮肤发炎。当患者出现神经系统或眼部的严重炎症时需口服强的松或其他激素。当眼部症状严重或强的松不能有效控制症状时，可考虑使用环磷酰胺等免疫抑制剂。