韦格纳肉芽肿

韦格纳（Wegener）肉芽肿是一种少见的疾病，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症，可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。 该病可发生在任何年龄，男性发病率是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于感染，但目前还没有发现确切的感染器官。 有人认为韦格纳肉芽肿是被某种过敏反应所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织器官损害。 该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。 【症状】 该病可突然或逐渐发病，首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管，包括严重的流鼻血、鼻窦炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，极易出血。另外还有发热、不适感、食欲不振、关节肿痛等症状。眼或耳的症状可加重。供应心脏的血管受累后，会引起胸痛或心肌梗死；大脑或脊髓损害后产生类似神经疾病的症状。 该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的血管炎症。皮肤广泛出现溃疡，最终形成严重的瘢痕。韦格纳肉芽肿造成的肾脏损害从轻微的功能障碍到威胁生命的肾衰，严重的肾脏损害可产生高血压和尿毒症的症状。偶尔，肺是唯一受累器官，对正常呼吸产生影响。患者常伴有严重的贫血。 有时该病可自行缓解，但大多数情况下如不及时治疗，病情会迅速恶化并致命。 【诊断和治疗】 韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗，才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等并发症的发生。医生对症状的认识往往是有限的，病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的，但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时，确诊是十分困难的，因为其他症状和X线检查结果可与多种肺部疾病相似。 本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果，使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制剂预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用激素来控制炎症，在症状缓解后应立即减量并逐渐停药，因为激素能降低机体抗感染能力。肺炎需用抗生素治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需输血治疗。