结节性多动脉炎

是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病，同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血。 该病的发病年龄多在40～50岁，男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗，本病可产生致命的后果。 病因不明，某些药物、疫苗、病毒或细菌的感染似乎会诱发本病，但大多数情况下无明显诱因。 【症状】 发病初期的症状是轻微的，但在数月之内可迅速恶化并致命，或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累，症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病，如丘-斯氏综合征，但后者往往会产生哮喘。 早期的常见症状是发热、腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害，从而引起高血压、水潴留引发的肿胀、少尿或无尿。消化道血管受累后，可发生肠穿孔、腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻和高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛和心肌梗死。脑血管损害可产生头痛、惊厥和幻觉。肝脏往往也会严重损害。肌肉痛、关节痛和关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节，偶尔也会产生皮肤溃疡。 【诊断和治疗】 单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪等神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片，能显示出畸形的血管。 如果不进行治疗仅33％的病人能生存一年，88％的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松，可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素，所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症，可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。 即使进行了积极的治疗，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂，机体的抗感染能力下降，随时可发生致命的严重感染。