多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎是一种以肌肉疼痛发炎和变性为主要特征的慢性结缔组织疾病；皮肌炎是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。 这两种病均可导致肌肉乏力、萎缩，在肩部和髋部的表现尤为突出，一般是对称性累及肌肉。 多发性肌炎和皮肌炎一般发生在40～60岁左右的成年人或5～15岁的儿童。妇女的发病率为男性的两倍。在成年人，本病可单独发生或伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织疾病。 该病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反应。癌症也可诱发该病——对抗癌症的一种自身免疫反应可直接对抗肌肉上的一种物质，从而诱发本病。50岁以上多发性肌炎男性患者约15％同时患有癌症，女性多发性肌炎患者患癌的机会较少。 【症状】 多发性肌炎症状在各种年龄是相同的，该病在儿童患者的发展比成年人快。症状一般出现在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髋和大腿的肌肉）、肌肉和关节疼痛、雷诺现象、皮疹、吞咽困难、发热、疲倦和体重下降。 肌肉乏力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉，患者不能将头从枕上抬起。肩或髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食道上段的肌肉损害可引起吞咽困难和食物返流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。 约1/3的病人可出现关节痛和关节炎，疼痛和肿胀一般较轻。雷诺现象常出现在那些患多发性肌炎又合并其他结缔组织疾病的患者。 除喉和食道外，多发性肌炎一般不会损害内脏器官，但有时肺可受累，引起气促和咳嗽等症状。在儿童患者比成年人更常见的是因胃或肠的出血性溃疡而导致的出血或解黑大便。 皮肌炎患者，皮疹几乎与肌肉乏力及其他症状同时出现。在面部可出现暗红色皮肤损害（水晶紫皮疹）。本病的另一特征性皮肤改变是呈淡紫色的眶周皮肤水肿。另外，在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹，在指间关节尤常见。指甲甲床可呈红色。当皮疹消退后，在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕或白斑。 【诊断】 诊断本病的确切标准是：肩或髋部肌肉乏力、特征性的皮疹出现、血清内肌酶升高、显微镜检发现特征性的肌肉改变及肌电图检查发现肌电活动异常。为了排除其他肌肉组织疾病，需进行肌肉组织活检。 实验室检查对诊断是有帮助的，但还不能准确诊断多发性肌炎或皮肌炎。血清内肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉损害存在，在进行有效的治疗后这些酶的水平可低于或接近正常值。定期检测这类酶在血中的水平可以监测疾病的发展。另外，详细的体检和其他辅助检查有助于确定有无恶性肿瘤存在。 【治疗和预后】 在炎症期间应适当限制活动，注意休息。强的松等皮质类固醇激素，大剂量口服能使肌力增加、疼痛和肿胀缓解，病情得到控制。使用4～6周后，当肌酶水平降至正常，肌力恢复时应逐渐减少激素量。多数成年患者可维持服用小剂量强的松数年来防止复发。儿童在服用强的松一年后应停药并可保持无症状状态。有时，强的松不能完全控制疾病甚至会加重疾病，这时应考虑用免疫抑制剂替代强的松或加大强的松用量。当其他药物无效时，推荐使用γ球蛋白（含大量抗体的物质）静脉给药。 当多发性肌炎患者同时患癌症时，强的松效果一般不佳。在癌症得到成功控制后，多发性肌炎的病情也会明显改善。 病情严重且呈进行性恶化的成年患者会因吞咽困难、营养不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。