斯耶格伦综合征

斯耶格伦（sjǒgren）综合征是一种以严重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥为特征的慢性炎性疾病。 该病常常出现类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮的特异性症状。其病因不清楚，有人认为是一种自身免疫性疾病。发病率低于类风湿性关节炎，女性多于男性。 该病的特点是白细胞浸润分泌液体的腺体，如口腔内的腮腺和眼睛的泪腺，并破坏腺体，导致口腔和眼干燥。此病也可引起胃肠道粘膜、气管、外阴和阴道干燥。 【症状】 有些患者仅出现口腔或眼干燥（干燥综合征）。眼的干燥可严重损害角膜，眼泪缺乏也可引起永久性眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉丧失并引起咀嚼和吞咽困难，还可发生龋齿。 另外一些病人则会出现多器官损害。气管和肺干燥使之更易感染，常导致肺炎。在心脏周围起保护作用的心包也可发炎——称之为心包炎。神经，特别是面部神经，也可受累。另外肝脏、胰腺、脾、肾和淋巴结均可受到侵袭。约1/3的病人伴发关节炎，受累的关节与类风湿性关节炎相同，但斯耶格伦综合征的关节炎要轻些且一般不是毁损性的。 淋巴瘤患者中本病的发病率比普通人要高44倍。 【诊断】 如果一个人出现口眼干燥和关节炎等症状，就有可能是患斯耶格伦综合征。医生需进行多项检查来确诊该病。希尔默试验可用来检测泪水分泌情况，即放一块滤纸在患者下眼睑，观察滤纸被浸湿多少。该病患者的产泪量不及正常人的1/3。眼科医生还应同时检查眼睛表面有无损伤。 为了解腮腺分泌情况可作腮腺扫描或活检。验血能检测出异常抗体，包括对本病特异性很高的SS-B抗体。患者也经常产生类风湿性关节炎的特异性抗体（类风湿因子）或针对红斑狼疮的抗核抗体。7/10的病人红细胞沉降率增高，1/3的病人红细胞或特定类型的白细胞计数下降。 【预后和治疗】 预后取决于抗体对生命器官的损害程度。本病造成肺炎、肾功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情况是少见的。目前还没有完全治愈本病的方法，但对症治疗能使症状缓解，如可用人工眼泪治疗眼干燥（见第221节）；口腔干燥可通过多饮水、使用特制漱口液或咀嚼无糖口香糖来治疗。血管收缩剂和抗组胺药物等能减少唾液分泌的药物应避免使用，因为这些药物可使干燥加重。如果腮腺还未被严重破坏，毛果芸香碱有助于刺激唾液分泌。加强口腔卫生和定期口腔检查能减少牙齿的破坏和脱落。腮腺肿痛可使用止痛剂。因关节的症状一般较轻微，服用阿司匹林和适当休息已足以。当出现严重内脏损害时，可考虑使用强的松等皮质类固醇激素。