真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 [b]［发病原因］[/b] 红细胞增多是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实，提示本病可能是一种红细胞系列的肿瘤疾病；其次由于本病可以骨髓纤维化而告终，所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因，多半还处于推测阶段，缺乏可靠的依据。 中医认为肝主疏泄、喜条达，长期的情绪压抑，气机不畅，一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状；另一方面气郁又可化火，火热偏盛，则炼液为痰，痰阻心络，而见各种神经系统症状。所以肝经实火，痰热血瘀是本病发病的主要原因。 [b]［临床表现］[/b] 本病起病缓慢，自发病到确诊，快的数月即可，慢的可延续10～20年不等。有些患者始终无症状，常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关，例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展，可出现下列各种表现： 1．皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚，四肢远端皮肤红紫明显，有时呈青紫色，口腔和舌粘膜颜色深红，眼结膜显著充血。 2．肝脾肿大。约70％病人发生脾中度肿大，极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。 3．血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成，冠状动脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎，肠系膜血管或门静脉血栓形成等，大约半数病人伴有高血压。 4．神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外，患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状，精神紊乱等。 5．出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血，其他尚有颅内出血，胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血，但一般血量并不多。此外，还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀，嗳气或便秘等症状，劳累后可气促，以及全身搔痒、骨骼疼痛。 [b]［预防措施］[/b] 1．预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢，如无并发症，少则10年，多者可达20年以上，因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染。 2．加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患，平时加强身体锻炼，如太极拳、气功等，以增强本身的抗病能力，是预防这些并发症发生的有力举措。 3．注意饮食。平时应以清淡食物为主，一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物，以减低胆固醇在体内的蓄积，从而避免血栓形成而栓塞血管。 4．定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病，定期检查血象也是必不可少的。 [b]［治疗方法］[/b] 1．静脉放血。这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法。每次300～500毫升，每周1～2次，直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些，以不超过300毫升为宜，间隔时间可稍长。轻症病人可单独使用，重症者则需与其他方法配合使用。 2．放射性磷（Ｐ[SB]32[/SB]）。口服或静脉注射，静注量3～5毫居里（口服量比静注量增加25％，1次或分次口服，间隔7天）。服药前10天多食新鲜蔬菜，忌食含磷较高的食物，如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等。服药前禁食6小时，服药后再禁食3小时，并继续低磷饮食半个月，以助药物摄取。如半年仍不见效或者复发者，可酌情再用，量较首次略少，二疗程间隔应大于4个月。 3．常用化疗方法。（1）苯丁酸氮芥（瘤可宁）：4～10毫克/日，用4周，间隔4周，缓解后维持量为原剂量一半；（2）环磷酰胺：75～100毫克/日，隔月使用，适用于血小板数较低者；（3）马利兰：4～6毫克/日，口服，约用6～8周左右，尽可能不用维持量。 4．中医药治疗。按中医辨证，本病多为肝经实火，痰热血瘀证，可见头晕目眩、掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症，治宜清热泻火，化痰祛瘀，方用温胆汤（半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克），加服中成药当归芦荟丸；也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药（龙胆草、栀子、泽泻、生地各10克，黄芩、木通、车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克）。 5．单方验方。（1）牛黄解毒片：每次3片，每日3次；（2）丹参片：每次4片，每日3次。可以减低血液粘稠性，加速血液流动，防止血栓形成，但一定要使用单方的丹参片，勿用复方丹参片；（3）石上柏，每日鲜品30克，水煎，分2次服。