二十一、舌根部恶性淋巴管瘤

[b]（一）概述[/b] 舌根部恶性淋巴管瘤少见，淋巴管瘤呈鸡蛋形向外生长扩展，影响进食及呼吸功能的更罕见。作者治疗1例3×4cm2的大淋巴管（恶性）肿，采用Nd：YAG激光手术切除瘤体后，再结合化疗等综合治疗而获痊愈。 淋巴管瘤以先天性多见，儿童及青年发病多。口腔、颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少见；而后天性发生舌根部的大团块状外生性淋巴管瘤，年龄45岁者更罕见。 1．病理病因　　淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤，恶性变的较少。主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成。按照组织结构常分为下面三种类型。 （1）毛细淋巴管瘤　　多发生于皮肤组织内，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。扩张的淋巴管为弯曲状，团块型或结节状，内管充满淋巴液。 （2）海绵状型淋巴管瘤　　常发生于皮肤及皮下组织，直至深层的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展，由于管内充满的淋巴液量少或缺失，由异型恶性淋巴组织细胞充填管腔，致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色，质硬，与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显。而无恶性变，发生于皮肤、皮下组织及深层筋膜、肌肉的淋巴管扩张、弯曲、管壁很厚，形成多房囊腔，似海绵状。 （3）囊肿型淋巴管瘤　　肿瘤以多房性多发，单发者少见。囊壁很薄，衬以内皮细胞，囊内为透明而清亮或微黄色的水样淋巴液，因而又称囊性水瘤。 2．临床表现与诊断　　淋巴管瘤大多数生长缓慢，是一种慢性、不断增殖与扩大的良性肿瘤。早期无自觉症状而且较柔软，很容易继发感染。在感染后由于炎症性改变，纤维结缔组织增生而逐渐变硬。 口腔内淋巴管瘤以唇、舌多见，发生于唇、舌的以弥漫性淋巴管增生多见，因而可形成巨唇症或巨舌症，大多属于毛细管型。 淋巴瘤的恶性型常见，主要发生于淋巴结（特别是颈部淋巴结、扁桃体等）；口腔的恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、舌根部、颊、颌骨等处。也有的是身体其他处的恶性淋巴瘤扩散而来。恶性淋巴管瘤的发展主要以淋巴管为主，只是淋巴管的恶性变与淋巴瘤的恶性变相比较发病少。淋巴瘤以散在颗粒状多见，团块型的少见，病变发展时有体重下降、衰弱、发热贫血、肝脾肿大和全身淋巴结肿大。发生于口腔部位的淋巴（管）瘤由于肿瘤不断增大，可引起疼痛、出血、咀嚼困难、吞咽受阻、气短，甚致引起呼吸不畅。 最后的正确诊断除了外型表现外，取活检进行组织分析切片才能定出肿瘤的性质。 [b]（二）术前准备[/b] 外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合。手术＋化疗及中药等配合治疗。术前在病理已做出诊断的同时进行血液检查，尤以淋巴分类重要，身体有无浅表及深在胸腹腔扩大的淋巴结。此外，常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定。 激光刀准备：使用Nd：YAG laser，功率60W以上，上特制手术刀柄（经过加工改进的硬膜外针管，见附图1、2）。刀头裸露石英3～5mm，外露于刀柄外5mm以上。检查输出正常无故障，并消毒刀柄及光纤10～15cm以上备用。 麻醉喉头镜准备：由于舌根部淋巴管瘤部位特殊，而周围解剖复杂，必须要求术者只能切除肿瘤组织，而不能伤及周围邻近的器官组织，尤其勿将会厌当肿瘤切掉。为暴露清楚，便于切除，按常规准备麻醉咽喉镜。同时准备舌钳1把。 麻醉：手术采用1％地卡因喷喉行喉粘膜麻醉后，再用1％～2％利多卡因＋1：1000的肾上腺素数滴于舌根部肿瘤外注射麻醉。前者主要减少手术时咽喉部的刺激反应。 [b]（三）激光手术[/b] 患者仰卧位，头伸拉，术者左手持麻醉咽喉镜（根据患者选择咽喉镜）嘱病者张口，用咽喉镜压住患者舌的侧部，如舌向后坠，助手用舌钳夹住舌前部向外牵拉。术者右手持Nd：YAG光刀与舌根面平行于肿瘤基底切割，术中切割时最令患者深吸一口气忍住约20～30秒钟再呼出，于此间隙中进行切割，患者不吸入产生的烟雾，这样就无呛咳等反应。切割深度控制在肿瘤基部以下约2～3mm的舌肌，及超出舌部肿瘤边缘3mm。切下的淋巴管瘤团块及时取出，以免被吸入气管内引起窒息。切记，勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷、会厌。切割时有血液渗出，量多时让患者吐出，避免吸入。每次患者换气，切割肿瘤应同步。一可使手术易于进行；二对患者不产生任何影响。切割完毕，患者回房接受术后治疗。 [b]（四）术后处理[/b] 舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗。无胸腹腔淋巴结扩散及无体表淋巴结肿大的可按COP及CHOP方案化疗（COP方案：环磷酰胺400mg口服或静推，长春新碱1.4mg，静滴，强的松100mg每日口服，5～7天一疗程，间隔2周治疗。CHOP方案：环磷酰胺750mg，静滴；阿霉素50mg，静滴；第一天，长春新碱1.4mg，静滴；第一天，强的松100gm，每日口服，每3周为一周期）。化学药物治疗中病人有脱发、呕吐、恶心、不适等反应。化疗中还应根据患者身体表现检查血象，如白总分低于4×103/L以下或达2.5～3×103/L的血象时调整化疗时间。用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多，必须在病人的具体病情下合理使用。 中药治疗。 复方山慈菇汤，药物组成；白花蛇舌草30～90g　山慈菇30g　三棱30g　莪术25g　炒白术30g　僵蚕30g　夏枯草30g　昆布　煅牡蛎　煅瓦楞各30～60g　炮山甲　黄药子各12g　全蝎（研末冲服）10g　甘草6g。 加减变化：偏寒加姜、附、桂；偏热加狗舌草、天葵子；气虚加黄芪、党参；血虚加当归，紫河车；胃阴虚加石斛、麦冬；肺阴虚加北沙参、天冬；心阴虚加麦冬、玉竹；肝阴虚加龟板、鳖甲、生地、甘杞子；阳虚加附、桂、补骨脂、棉花根；实热加生石膏、知母、芩、莲。此外葵树子、猫爪草均可选用。 治疗方法：1剂3煎，3次/日，30剂为1疗程。常用所服中药做丸，每日3次，每次10g。 功效：此方具有清热解毒、软坚散结、活血化瘀、健脾化痰、止痛等功能，主要治疗肿块型恶性肿瘤。病程短，病变发现早者治疗肿块消失快，反之较慢。恶性淋巴瘤晚期病人死亡率高，用此方法能延长生命，减少疼痛。用药时注意辨别寒、热、虚、实进行加减，扶正药每个患者都应适当加入。同时，按中医要求注意忌口（包括腌制食物、鸡、鸭(蛋)、龟、虾等不能食）多吃新鲜食物，因上述忌物在食后可使肿瘤迅速增大，尤当注意。 加减四物消瘰汤，组方：当归　川芎　赤芍　生地各10g　玄参　山慈菇　黄药子　海藻　昆布　夏枯草各15g　牡蛎　蚤休各30g。 治疗方法：水煎，每日1剂，连服30剂（即30天）。30剂后如肿块缩小＞1/2者，继续服药1到2月；肿块增大、不变者再加用化疗4～6周，采用m-BACOD化疗方案及MACOP-B方案（m-BACOD方案：博来霉素4mg/m2，静注：第1天，阿霉素45mg/m2，静注；第1天，环磷酰胺600mg/m2，静注；第1天，长春新硷1.4mg/m2，静注；第1天，地塞米松6mg/m2，口服，第1～5天，氨甲喋呤200mg/m2，静注，第8至15天，四氢叶酸10mg/m2，口服，每6小时1次，共8次，在氨甲喋呤注射后24小时开始。MACOP-B方案：氨甲喋呤400mg/m2，静注，第8天，四氢叶酸15mg口服，6小时1次，共6次，注射氨甲喋喰后24小时应用，阿霉素50mg/m2，静注，第1及15天，环磷酰胺350mg/m2，静注，第1及15天，长春新碱1.4mg/m2，静注，第8及22天，强的松75mg/d，每天口服，4～12周，博来霉素10mg/m2，静注，第22天。四周为一周期，共三周期或连续应用12周期）。 恶性淋巴瘤中医为“瘰疬”范畴。主要因肝肾阴虚，虚火内动，灼津为痰，痰火凝结而成。方中四物汤养肝补肾；玄参滋阴降火，牡蛎益阴潜阳，化痰软坚；山慈菇、黄药子、昆布、海藻消痰散结；蚤休、夏枯草泻肝火、消痰浊。如进行化疗等治疗后患者血象低，而有骨髓抑制表现者可用提高免疫机能的药物治疗。 免疫合剂，组方：生熟地　当归　杭芍　菟丝子　枸杞　阿胶　首乌　女贞子　鸡血藤　太子参各15～20g。 肾阳虚明显，则去菟丝子加仙茅、仙灵脾；气虚明显加参、芪；脾胃不合加山药、鸡内金、焦三仙、白术。 用法：水煎，分2次服用。常在化疗中或化疗后服用。主要用于骨髓抑制者。 功能：恶性淋巴瘤综合的治疗中，以化疗后引起的骨髓、细胞免疫抑制反应较重，因而不论中西医如何辩证，都应提高机体的免疫力为主。中医认为系气血偏虚、肝肾亏损、脾胃不健所致，故应滋补肝肾、健脾和胃。免疫合剂可以减轻化疗的毒副反应，增强机体免疫力、改善临床症状，提高骨髓造血功能，给予免疫支持治疗，能充分发挥了抗癌药杀灭肿瘤的功能，使化疗能顺利进行。提高免疫机能的药物除免疫合剂外，还可应用多抗甲素等升高白细胞制剂。 舌根部恶性淋巴管瘤用手术（laser）切除瘤体后，除了加强术后的西医化疗及中医辩证治疗外，应按非恶性肿瘤的外科手术后配合治疗。在术后1～2周用抗炎治疗及加VC、B6、ATP、COA等能量合剂。其中VC量可用到8～10g，以增强机体免疫功能，促进术面早修复。 [b]（五）术后护理[/b] 舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等功能受到限制，饮食以流质为主，下咽困难者给予管饲。少说话、每日进行口腔清洁、保持干净。忌食粗、硬、高温及强刺激性食物，待下咽自如、无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食。 恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见，对于影响到功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物治疗巩固疗效。经过laser手术切除及术后的联合治疗观察，收到了明显的疗效，病人在长期的随访中未发现身体中的扩散。 特殊病例介绍：文××，女，40岁，农民。吞咽不适并有逐渐加重半年，经当地多方治疗疗效不佳。随着病变发展，口腔内肿块增大明显，并致咽下食物困难，不进食时自觉肿物抵触咽后壁，并严重影响发音不清而就诊于我院。查体，患者张口时可见一灰白色小鸡蛋形肿块突出于口内舌根部，向外牵拉舌，肿块可向前移动，触诊质硬。肿块与咽后壁相抵触，患者发音不清，进食困难。于平卧位下直接麻醉咽喉镜检查，肿块呈圆形向外突出，质硬、光滑、下缘达会厌谷，侧缘达咽舌腭弓，前达舌中部以下，肿瘤3×4cm2。当即取活检，病理报告为“恶性淋巴管瘤”。采用Nd：YAg laser（功率50～60W）切除瘤体，切下肿瘤送二次病检，诊断与第一次相同。 术后接受化疗治疗，肿瘤得到控制，无周围远处及深部淋巴结转移扩散。患者经手术＋术后化疗等综合治疗康复，体重增加，精神好，皮肤色泽红润，进食量正常。