一、多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）为浆细胞增生的恶性肿瘤，是最为常见的免疫增殖病之一。免疫学特征为血中和尿中出现M蛋白、血清中正常Ig水平明显降低、骨髓中不成熟浆细胞比例显着升高。 患者早期可无特殊症状，仅表现为血沉增快或M蛋白、浆细胞增多、蛋白尿。典型病人的临床表现和病理变化为：①骨髓瘤细胞增生，浸润和破坏骨组织，造成骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛和不同部位的骨折；②恶性增殖的骨髓瘤细胞代替了骨髓中的正常成分，引起贫血、粒细胞和血小板减少，同时产性大量的M蛋白，引起血液粘度增加，或沉积于肾小管中，造成肾小管上皮细胞淀粉样变性，发生肾病综合征，严重时导致肾功能衰竭。血液粘度的增加，还将影响中枢神经系统的功能，出现昏迷以及神经功能障碍；③骨髓瘤细胞浸润其他组织，当累及脊髓和神经根受压时引起运动功能障碍甚至截瘫等。 根据血清M蛋白的类别不同，可将浆细胞骨髓瘤分成不同类型，其中IgG型居多（约50％），其次为IgA型（约25％），IgD型较少（约1％），IgE型罕见。有少数骨髓瘤患者由两个克隆的浆细胞同时恶变，可出现双M蛋白。例如偶可见到两个IgM类蛋白并存或IgG或IgM类M蛋白并存，这种双M蛋白血症患者在临床上多表现为巨球蛋白血症或淋巴瘤。还有一部分患者由于恶变的浆细胞合成功能不全，只合成与分泌某类免疫球蛋白分子的部分片段，如轻链或者重链，从而表现为轻链病或重链病。 轻链病是多发性骨髓瘤的一个重是亚型，约占总数的20％。有约1％的骨髓瘤由于恶变的浆细胞分泌功能缺陷而呈非分泌型本周蛋白尿症，约有50％的浆细胞骨髓瘤患者尿中出现单一的免疫球蛋白轻链，即本周蛋白；可以是λ型，也可以是κ型。约20％的患者血中和尿中单独出现本周蛋白（轻链病），其余多数则常伴发于其他类型的骨髓瘤患者，也可出现在其他免疫增殖病（例如原发性巨球蛋白血症）中。 浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的一外变异型，患者的恶性浆不仅在骨髓中可见，而且在血液中出现，这可与一般的骨髓瘤相鉴别，但易与其他白血病相混淆。