2 胶原血管性疾病

许多胶原病可累及患儿食管，例如： （a）进行性系统硬化症（硬皮病） （b）多发性肌炎/皮肌炎 （c）混合性结缔组织病。 大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童（75%）表现有食管运动异常，但这些疾病在儿童期少见。 [b]（a）硬皮病[/b] 硬皮病病因未明，它可引起食管平滑肌萎缩与硬化，导致食管远端蠕动功能受损及LES功能障碍。 食道症状 由于LES功能障碍，常引发严重的胃食管反流，导致： · 烧心 · 反酸 · 吞咽障碍 · 胸痛。 但即使有严重的粘膜疾病，症状也可能相对较轻。 诊断措施 可用测压方法检测硬皮病对食管的损害（见9.2）。 测压结果 · LES压力降低或消失 ·远端食道收缩及蠕动减弱或消失 ·上端食道蠕动及上食管括约肌（UES）压力正常。 [b]（b）多发性肌炎/皮肌炎[/b] 多发性肌炎是一种原因未明的慢性炎症性肌病，当伴有皮疹时，称作皮肌炎。 这种疾病影响横纹肌纤维，引起受累肌肉无力和各种程度疼痛、肿胀与萎缩。 影响皮肤与胃肠道的血管炎在皮肌炎儿童患者中也常见。 食管症状 咽部及食管上三分之一，由横纹肌纤维组成，可受累产生如下症状： · 吸入 · 鼻咽部反流 ·口咽部吞咽障碍 · 发育不良。 诊断措施 食管测压可检测该病对食管的损害（见9.2）。 测压结果（见图9.7） · LES压力及吞咽松弛正常 ·远端食道体蠕动正常 ·近端蠕动幅度降低 ·近端食管自发性吞咽蠕动增加。] [b]（c）混合性结缔组织病[/b] 即一组表现为系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病及多发性肌炎等特征的疾病。患儿可出现关节炎、发热、肌炎、贫血、白细胞缺乏症、Raynaud现象及食管运动异常等多种症状。 食管症状 反流所致的烧心与反酸。 诊断措施 食道测压可检测该病的食道损害。测压结果与硬皮病类似（见9.2）。 测压结果 · LES压力降低 ·远端食道蠕动降低。