（a）硬皮病或进行性系统性硬化症

硬皮病是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。 【病因】 食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。 平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如： ·　糜烂性食管炎 ·　狭窄 ·　Barrett食管 ·　吸入性肺炎。 【症状】 ·　烧心 ·　吞咽困难 ·　胸痛。 【鉴别诊断】 ·　GERD ·　贲门失弛缓症。 诊断措施 [b]形态学诊断[/b] 内镜 可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、Barrett食管炎。 X线食管吞钡检查 食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现（图2.12）。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/weichangdonglijianchashouce/weichangdonglijianchashouce040.jpg[alt]硬皮病患者的吞钡表现[/alt][/img] 图2.12硬皮病患者的吞钡表现。硬皮病X线所见可与贲 门失弛缓症相似，仅LES开口增大而不同。 [b]功能性诊断[/b] 食管测压 以下测压异常表现常提示硬皮病（见8.4）。 测压表现 ·　LES压力降低（致胃食管反流） ·　远段食管蠕动弱或缺如 ·　食管上段蠕动及UES压力均正常（图2.13）。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/weichangdonglijianchashouce/weichangdonglijianchashouce041.jpg[alt]硬皮病患者的测压示意图[/alt][/img] 图2.13硬皮病患者的测压示意图：取自Smout,1992。经 Wrightson Biomedical 出版公司许可。 食管放射性核素闪烁显影 食管远段肌张力缺乏致食管排空减少。