第98章　梅尼埃病

梅尼埃病是一种独立的内耳疾病。为常见的耳科急诊之一。病人均因剧烈眩晕、恶心、呕吐和平衡失调就诊于急诊室。男性患者居多，且多中年发病。多一耳罹患，双耳患者约占9.2%～46%。 [b]一、病理[/b] 本病主要病理改变是内耳膜迷路积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张，尤以耳蜗中阶和球状囊为着。前庭膜可突入前庭阶中，使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶。球囊膨大。其壁周围偶有纤维化。椭圆囊也可膨大，并可呈疝状突向一个或数个半规管的外淋巴腔内。内淋巴管和内淋巴囊无明显变化。蜗小管无改变。膨胀的膜迷路可破裂，甚至有瘘管形成。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变。 上述病理改变如何引起临床症状，尚在争论。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失。也有人认为膜迷路破裂产生症状。此时，内、外淋巴中生化和生物电方面及感觉上皮结构均有改变。例如，通常内淋巴中K[SB]+[/SB]较高，外淋巴中Ha[SB]+[/SB]较高；膜迷路因积水膨胀而破裂时，内、外淋巴混合致K[SB]+[/SB]逸入外淋巴，产生毒性作用，引起突发性症状。直到裂口愈合，内淋巴成分恢复后，症状也趋缓解。 [b]二、病因[/b] 仍不清楚，觉的学说有。 （一）末梢血液循环障碍说 供应内耳的内听动脉为一终支，且较敏感。旦发生痉挛，极易使感觉上皮受到损害。由于中间代谢产物淤积，蜗管内渗透压增高，最终形成内淋巴积水。 （二）植物神经功能紊乱学 过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性，交感神经应激性增高，内耳小动脉痉挛，断而产生膜迷路积水。 （三）内分泌功能障碍说 肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调，可导致内听动脉痉挛，引起膜迷路积水。 （四）病灶及病毒说 扁桃体炎、胆囊炎及腮腺炎病毒等可诱发本病。 [b]三、症状[/b] 突发性眩晕、耳聋和耳鸣为本病三个主要症状。 （一）眩晕多突然发作。病人感剧烈的旋转性头晕，或觉自身旋转，或觉周围物体绕自身旋转，并常有一定方向。也可感觉身体上下、前后或左右晃动，如坐船行于海上。睁眼或某一体位可使眩晕加重，改喜闭目平卧，并采取一特定体位。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日，但多于1周内缓解。可反覆发作，但间歇期完全恢复正常，且无意识障碍是本病的重要特征。 （二）听觉障碍 常有不同程度的听力下降。轻度听力下降可为本病“先兆”。发作期听力减退明显，间歇期听力可恢复正常。反覆发作的晚期患者，可有不可逆的听力障碍，甚至全聋。 （三）耳鸣 可为本病发作先兆。常为高音调持续性耳鸣。间歇期可完全消失。晚期可为持续性耳鸣。 （四）耳内胀满感或压迫感 发病前可感觉患侧头闷，患耳胀满感，犹如游泳后，耳内灌水的感觉。 （五）植物神经系统功能紊乱表现为面色苍白、出冷汗、脉搏加快、恶心、呕吐等。 [b]四、检查[/b] （一）眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要体征，但无定位意义。 （二）眼震电图（ENG）检查　本病患者可表现出各种前庭功能障碍，如自发性眼震、位置性眼震，半规管麻痹，优势偏向，前庭重振等。 （三）听力检查　纯音测听为感音性聋曲线。早期低频下降，并呈波动式变化，即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降，甚至全聋，发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听（diplacusis）现象。 （四）耳蜗电图（ECOChG）　表现为SP-AP复合波增宽，AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大，即-SP/AP比值≥0.4，其阳性率为60%～81%。CM畸变。甘油试验时-SP下降等。 （五）内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验。试验时，因膜迷路脱水，听力不同程度地提高。 （六）X线检查前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直，容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。 （七）免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。 [b]五、诊断[/b] 典型的病史是正确诊断的主要依据。同时选择应用上述检查，寻找客观证据，最后确定诊断。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查。 [b]六、鉴别诊断[/b] 本病发作时眩晕剧烈、痛苦很大，但绝无生命危险。关键是要排除其他病变，特别是中枢神经系统病变引起的中枢性眩晕。以免贻误病情，造成严重后果。 （一）末梢前庭病变 1．突发性耳聋伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣，和梅尼埃病相似，但突发性耳聋患者均有较严重听力障碍，眩晕一次发作后，逐渐减轻，但持续时间较长。 2．良性阵发性位置性眩晕 为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕，眩晕为一过性，无耳聋和耳鸣。反覆检查，眩晕和眼震可逐渐衰减消失。 3．耳毒药物中毒性眩晕 庆大霉素、硫酸盐链霉素、卡那霉素、奎宁、利尿酸钠等多种药物可损害前庭系统，引起眩晕。此病有明确的药物史。发病较缓慢，眩晕较轻，多主诉为身体晃动，自身不稳定感。一般无听力障碍和耳鸣。持续时间较长，可达数月甚至数年。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍。步行看外界物体时有摇动感（Jumblimg现象）和识别障碍性眩晕（Dandy综合征）。 （二）前庭神经障碍 1．前庭神经炎 又称前庭神经元炎。一般认为由病毒感染引起。多有上呼吸道感染史，表现为突发性眩晕，伴恶心、呕吐。但无耳蜗症状。症状持续较长，可达数月或1年以上。可见自发性眼震，患侧前庭功能障碍或完全丧失。 2．神经血管压迫综合征 前庭神经或蜗神经受走行异常血管压迫，可出现眩晕、耳聋和耳鸣。与梅尼埃病极为相似。但发作仅数10s。 3．Hunt综合征 又名膝状神经节炎。表现为耳部疱疹、面瘫和眩晕、听力障碍等。 4．听神经瘤 早期可有头晕感。也可表现为突发性耳聋者。眩晕不重，多表现为平衡障碍和共济失调。肿瘤生长，可有头痛、三叉神经和面神经压迫症状。脑干诱发电位示波Ⅴ潜伏期和Ⅰ～Ⅴ间期延长。小脑桥脑角充气CT扫描可确立诊断。 （三）中枢性疾病 1．小脑前下动脉、小脑出血、缺血、梗死常有剧烈眩晕。常有误诊为梅尼埃病者。此病发迅速、很快昏迷、死亡。因此，对急性眩晕患者，先行神经内科检查是完全必要的。 2．椎基底动脉供血不足 约8%出现眩晕。 3．颈内动脉供血不足 约8%出现眩晕。 4．脑肿瘤小脑肿瘤、第四脑室肿瘤等，由于脑干或小脑障碍或受压而产生头位性眩晕。 （四）眼源性眩晕视觉异常，如屈光不正、弱视、眼肌麻痹时可出现眩晕。 （五）颈部疾病 颈椎病可引起眩晕。 （六）全身疾病 血液病（白血病、贫血等）、内分泌疾病（甲亢、糖尿病等）、泌尿系疾病（肾炎，肾性高血压）、代谢疾病（肝疾病、脂质代谢异常）、心血管疾病（心功能不全、高血压、低血压、动脉硬化）植物神经功能失调（直立性低血压、动摇症等）。 （七）其他疾病 如肠寄生虫病性眩晕、下颌关节综合征，变态反应。 [b]七、治疗[/b] 本病不经任何治疗，症状也可自行缓解，有时从此不再发作，有时在间歇多年后又可突然发作，故给估计疗效带来很大困难。本病尚无特效疗法及预防方法。 保守疗法 1．一般疗法 说明本病并非严重疾患，解除其疑虑，树立信心，鼓励病人加强锻炼。吃低盐少水食品。 2．药物疗法 可酌情选用。①镇静剂：乘晕宁、氯丙嗪、东莨菪碱、安定等。②血管扩张剂：烟酸、地巴唑、脑益嗪、倍他啶、阿托品、654-2、复方丹参片、活血化瘀片等；③脱水剂：如醋氮酰受（Diamox）、双氢克尿塞、50%甘油盐水等；④维生素类药物；⑤其他：如4%碳酸氢钠注射液、ATP、ADP、肾上腺皮质激素等。 （二）手术疗法 经系统保守治疗半年以上无效者；眩晕反覆发作影响生活和工作者；眩晕发作伴倾倒者；听力逐渐下降者，可采取手术疗法。 1．解除血管痉挛手术 ①星状神经节阻滞术：用1%普鲁卡因10ml，经颈部到星状神经节封闭术，效果不肯定；②颈交感神经切除术：效果不肯定。 2．膜迷路减压术 为保存听力和生理性手术。①内淋巴减压术：手术暴露内淋巴术后，或单纯切开内淋巴术，或用引流管将内淋巴液引流到蛛网膜下腔，也可引流至乳突腔。经5年以上随访，后两者远期效果，眩晕控制约占42%～76%；②球囊切开术：经镫骨底板插入一特制小钉穿破膨大之球囊；③耳蜗球囊穿刺术。 3．前庭神经切除术可经颅中凹行前庭神经切除术，能解除眩晕，但保存听力，防止面神经麻痹。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术。 4．迷路破坏手术 适用于听力严重下降者。①经耳道迷路破坏术；②超声波、冷冻法迷路破坏手术，可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整。