第30章　肿瘤引起的气管阻塞

气管肿瘤不是常见病，却是危及生命的重要疾病，是呼吸困难、气管阻塞的重要原因之一，也是综合医院急诊部门遇到气管阻塞时的重要鉴别诊断。尤其重要的是，如无认识，气管肿瘤最易被误诊为哮喘。前一时期，几乎所有气管肿瘤病人，均不同时间地按哮喘治疗过。所以综合医院的急诊医师、呼吸内外科的专科医师，非常需要了解气管肿瘤病人的临床特点、诊断方法以及治疗要点和病人预后的概况。 [b]一、气管的解剖及生理[/b] 喉部以下自环状软骨至气管隆突为气管，长约10～13cm，有18～22个气管软骨环，平均每厘米两个软骨环。气管前后径（约1.8cm）小于左右径（约2.3cm），呈扁圆形。软骨环占据前及左右壁，后壁为膜状部，无软骨。 气管由纤维肌肉、软骨环及粘膜组成，左右、上下及前后均有伸缩性，上端与喉，下端与左、右主支气管相连接，也有活动性。平静时约一半气管在颈部、胸骨柄切迹以上，一半在胸腔以内。头颈仰伸时，部分胸内气管可伸展到颈部，咳嗽前瞬间，胸内压力突然增高，隆突可高达5cm。低头屈颈时几乎所有颈部气管均可进入胸骨柄切迹以下。 小儿气管活动性大，年岁大时软骨环间纤维组织变硬，活动性及伸缩性均减弱。小儿及肺气肿病人气管的前后径较大。胸腔内压力增高时，气管受压，左、右壁相靠近，管腔明显变小。左、右胸膜腔压力不同时，气管可向一侧移位、变形。 颈部气管位于皮下，胸部气管则位于主动脉及心包之后，向下、向后斜行15度，而非垂直下降。年岁大、肺气肿、驼背时，倾斜更为明显。 外伤及手术后气管可有钙化。 气管后壁为膜状部，由纤维组织及肌肉组成。膜状部下疏松的结缔组织与食管相贴近。所以气管肿瘤向后生长可累及食管，病人有咽下不畅的症状。 [b]二、气管肿瘤的发病率[/b] 一般说来，气管肿瘤无论良性、恶性均不多见。D‘Aunoy及Zoeller1931年从文献中仅找到351例气管肿瘤，Holingek（1950）发现气管肿瘤远少于喉部肿瘤，其比例为1：300，甚至达1：800。Gilbert统计文献中（1953）530例成人原发性气管肿瘤中，49%为恶性。43例婴儿及儿童原发性气管肿瘤中只有7%为恶性。 协和医院1961年以来手术治疗气管肿瘤，24例中18例为恶性及低度恶性肿瘤。 气管肿瘤按性质可以分为恶性、低度恶性、良性三种。恶性有鳞状上皮细胞癌、腺癌及分化不良型癌，其中最多为鳞癌；低度恶性肿瘤中有腺样囊性癌、圆柱瘤、粘液类上皮癌及类癌，三者以腺样囊性癌最为多见。良性气管肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头瘤、神经纤维瘤、延腺混合瘤及血管瘤。 按病理细胞来源分析，来自上皮细胞的有鳞状上皮细胞癌及乳头瘤；来自上皮粘膜腺体的有腺样囊性癌；来自上皮Kultschiztsky细胞的有类癌；来自中胚组织的有平滑肌瘤、软骨瘤、血管瘤、错构瘤及神经纤维瘤等。上述乳头瘤及神经纤维瘤虽属良性，但切除后可以复发，乳头瘤可以多发，与其他良性肿瘤有不同之处。 气管肿瘤无论良性恶性，多起于后壁膜状部，或膜状部与软骨环交界处的两后角。癌呈浸润性生长，易侵犯喉返神经及食管。侵犯食管的鳞状上皮细胞癌，活检病理检查也难于从细胞形态上鉴别究属来自气管、抑属来自食管。腺样囊性癌可呈息肉状在气管腔内生长，阻塞管腔，可沿软骨环间的软组织浸润性生长，沿气管粘膜下生长。可以直接侵犯附近的淋巴结，突入管腔内的肿瘤虽无完整的粘膜覆盖，但可不形成溃疡面。隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管生长，乳头瘤呈簇状生长，根部以细蒂附于膜状部，肿瘤呈细胞粒，脆而易碎，容易脱落。乳头瘤具有多发性及复发性，给治疗带来困难。错构瘤、软骨瘤均有细蒂附着于管壁，肿瘤表面光滑坚硬，活检钳很难咬到组织材料，所以内镜活检是不易得到病理诊断。 [b]三、临床表现[/b] 气管、支气管肿瘤虽然同属上呼吸道，但症状绝然不同。支气管腔内肿瘤，无论是主支气管或叶支气管，当梗阻不完全时表现为慢性化脓性感染，当梗阻完全时则表现为一叶或一侧肺不张。气管腔内肿瘤主要表现为呼吸梗阻、呼吸困难、喘鸣。无论良、恶性，症状产生的主要原因是通气障碍。由于气管本身功能储备大，腔内肿瘤体积小时，无明显症状，只有当管腔梗阻达到1/2～2/3时，才产生严重通气障碍，出现明显症状。气管肿瘤体积小时，胸部透视或胸部平片，无论正位及侧位均难以发现病变。 气管（包括隆突部）肿瘤病人常见症状是干咳、气短、哮鸣、喘鸣、呼吸困难及紫绀等。肿瘤体积小时，易被误诊为气管炎、哮喘，几乎所有气管肿瘤病人，在手术前均曾按哮喘治疗过。一旦出现严重梗阻，则表现为呼吸困难、紫绀、喘鸣等。症状变化往往与病人体力活动、体位改变、气管内分泌物等因素有关，此时突然来急诊求治。 恶性气管肿瘤可以有声音嘶哑、咽下困难、颈部淋巴结肿大等，但在肿瘤早期，无论良性、恶性病变，主要症状都是通气障碍，而甚少其他区别之处。症状严重程度主要与管腔内肿瘤体积大小、管腔阻塞程度有关系。 [b]四、诊断[/b] 如前述胸部透视及胸部平片，无论正位及侧位，均难发现气管内病变。最简单有效的是气管体层相后前位、及侧位，以及气管分叉部体层相，对体积很小的病变有时则难于判断。 气管碘油造影对气管肿瘤的诊断具有重要意义，可以清楚显示病变部及轮廓。但由于检查具有一定痛苦，管腔阻塞明显时也有窒息的危险，所以近来已较少使用。 内镜检查术除可直接观察病变表面结构外，还能取到病变组织，可以进行病理细胞学诊断，对治疗提供重要情况。尤其是近来使用纤维光导内镜技术，病人易于接受检查。但内镜活检对质硬的软骨瘤、错构瘤不易取到组织，而被覆有坏死组织或正常粘膜的肿瘤同样也难以得到病理细胞学诊断。 如前述气管肿瘤病理形态、生长特点，对诊断良性抑恶性有一定帮助，但如未活检到病理细胞学诊断，对良性、恶性的鉴别，有时还有困难。 [b]五、鉴别诊断[/b] 如前述气管（包括隆突部）肿瘤最易被误诊为哮喘及气管炎，胸部透视及胸部平片难发现气管内病变，为除外气管肿瘤病人也不易接受内镜检查，这是气管肿瘤常被误诊的客观原因，而过去对此疾病较少认识则是主观原因。 对原因不明的呼吸困难，要警惕气管肿瘤的可能性，而气管体层相则是简易、无创性的重要的诊断手段。 甲状腺癌侵犯气管时也可引起通气障碍。 [b]六、处理原则[/b] 切开气管直接探查病变既是治疗措施，也是诊断方法，可以确切了解病变特点及范围，可以采取组织作冰冻切片病理诊断。 在未进行手术治疗之前，吸氧、雾化吸入、控制炎症、消除气管管腔阻塞处的粘膜水肿，都可暂时缓解呼吸困难。 手术治疗的目的是消除梗阻，解除通气障碍和彻底切除病变，病变切除应求彻底。但根据气管特点，权衡利害，有时不能根治，或不能完全切除病变时，也应缓解气道梗阻，姑息性解除通气障碍。手术途径根据病变位置可以经颈部，或开胸进行。 良性肿瘤可行局部切除，方法简单，有细蒂的可电灼根部，或切除少许管壁，修补缝合。 窗形切除适于基底较宽的良性肿瘤，或低度恶性肿瘤也称侧壁切除。切除后遗留的缺损，可将上、下切缘拉拢缝合。气管壁切除4cm以下时，一般均可缝合，张力不大，术后不致狭窄，也不会造成成角畸形。 气管节段性切除术指切除一段气管，然后将上、下段端拉近吻合，也称气管环形切除术。切除长度可达4～6cm。 隆突切除术指切除隆突，并重造气道，手术涉及两侧主支气管，适于低度恶性肿瘤，位于隆突部者。 放射治疗对鳞癌及囊性腺样癌均有重要帮助。 [b]七、预后[/b] 气管肿瘤中鳞状上皮细胞癌及囊性腺样上皮癌最多见，鳞癌预后最差，目前遇到的往往属于较晚时期，无论手术或放射治疗均难有长期治愈。囊性腺样癌、类癌、粘液类上皮癌三者中，以前者最常见，类癌其次，而粘液类上皮癌最少见。前两者预后较好，可有长期治愈，切除彻底，或切除不彻底加以放射治疗，均可有长期治愈，数年或十数年。 如上述病理特点，良性肿瘤如神经纤维瘤切除后可以复发，乳头瘤切除后，其他部位可再发。一般切除后均可治愈。 （徐乐天） [b]参考文献[/b] [1] 朱贵卿主编：呼吸内科学，p532，人民卫生出版社，北京，1984 [2] 吴英恺主编：胸部外科，p403，人民卫生出版社，北京，1984 [3]Gilbert JG, Mazzarella LA, Feit LJ:Primary tracheal　tumors in the infant and Adult,Arch otolaryngol1955;58:1 [4]Grillo HG： Trachealtumors:Surgical management.Ann Thorac Surg 1978;26:112 [5]Le-Tian Xu, Zhen-Fu Sun, Ze-Jian Li:Cinical and pathological Characteristics inpatients with　tracheo-bronchial tumor:Report of 50 patients.Ann Thorac Surg 1987;43:273