第二节　血清碱性蛋白

高载脂蛋白β脂蛋白血症（hyperapo beta lipoproteinemia ,HyperApoB）属遗传性脂代谢紊乱性疾病，以小而致密的低密度脂蛋白（LDL）微粒升高为主要特征，后者是冠心病的重要危险因素之一。HyperAopB的代谢缺陷为：①肝组织大量合成VLDL，致使小而致密的LDL水平升高；②餐后TG水解延迟，大量游离脂肪酸堆积在血液中。到目前为止，用ApoB基因缺陷或突变无法解释HyperAopB的各种表型，已发现来源于该病患者的脂肪细胞和成纤维细胞对游离脂肪酸的吸收和代谢存在明显障碍。Kwiterovich等正常人血清中分离出三种碱性蛋白质分子（basicproteins,BPs）-BPⅠ（Mr14.0kD,pI9.10），BPⅡ(Mr 27.5kD,pI8.48),BPⅢ(Mr55.0kD,pI8.73)，并认为BPⅠ同Cianflone等人分离纯化的酰化作用剌激蛋白（acylation-stimulating protein,ASP）系 同一种蛋白质。同正常人成纤维细胞相比，BPⅠ使HyperApoB患者成纤维细胞合成甘油三酯和胆固醇酯的能力下降约50%，而BPⅡ则明显促进患者成纤维细胞合成胆固醇酯，BPⅢ对这两种不同来源的成纤维细胞的代谢没有影响。然而，与BPⅠ和BPⅡ不同的是，BPⅢ能显著促进正常人单核源性巨噬细胞合成胆固醇酯。BPⅠ和BPⅡ主要通过蛋白激酶C（PKC）和酪氨酸蛋白激酶（TPK）途径传递信息和发挥生物效应。由于BPs与正常人脂质、脂蛋白和游离脂肪酸的代谢以及HyperAopB的病理生理变化密切相关，受到人们的普遍关注，尤其是血浆脂质代谢与补体系统之间的关系已成为许多实验室研究的热点。