一、LDL受体结构

LDL受体是一种多机能蛋白，由836个氨基酸组成的36面体结构蛋白，分子量约115kD。由五种不同的区域构成（见图6-1），各区域有其独特的功能。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/dongmaizhouyangyinghua/dongmaizhouyangyinghua028.jpg[alt]LDL受体与VLDL受体结构[/alt][/img] 图6-1 LDL受体与VLDL受体结构 1．配体结合结构域配体结合结构域由292个氨基酸残基组成，其中共有47个半胱氨基酸，含有七个由40个氨基酸残基组成的与补体C[XB]B[/XB]、C[XB]q[/XB]类似的重复序列，每个重复系列中有6个Cys残基，所有42个Cys残基均已构成二硫键，重复序列2、3、6、7是结合LDL所必需的，其中任何一种发生突变，均使受体丧失结合LDL的能力。重复序列5则与结合β-VLDL有关，若该序列突变时，该受体结合β-VLDL的能力丧失60%。该受体不仅能结合LDL，还能结合VLDL、β-VLDL和VLDL残粒；它不仅能识别ApoB[XB]100[/XB]，也可识别ApoE的脂蛋白。ApoE、B[XB]100[/XB]为LDL受体的配体，因此，LDL受体又称为ApoB[XB]100[/XB]，E受体。 2．EGF前体结构域 约由400个氨基酸残基组成的肽段，有5个重复序列，每个重复序列包括25个氨基酸残基。EGF前体结构域与小鼠上皮细胞生长因子（epidermal growth factor,EGF）前躯体有同源性，这一区域因此而得名，Mutagenisis等在体外实验证实，这个区域的肽段，属于细胞膜外结构蛋白，起着支撑作用。 3．含糖基结构域 由58个氨基酸残基组成，是紧靠细胞膜面的肽段，由18个丝氨酸或苏氨酸构成0-连接糖链，对LDL受体起着支撑作用。 4．跨膜结构域 由22个氨基酸残基组成，富含疏水氨基酸残基，属于跨膜蛋白，起着固系于细胞膜中的抛锚作用。这个区域缺陷，影响受体的细胞外分泌。 5．胞液结构域 位于细胞膜的胞浆侧，由50个氨基酸残基组成，C-末端位于胞浆并“深埋”于胞浆之中。