六、其他

1．成人多囊肝病　成人多囊肝病是一种多囊肝伴肾、胰囊肿的显性遗传性疾病，肝囊肿源于门管区肝内胆管发育障碍而致囊状扩张，主要表现为腹痛和腹胀。只有当病人发生肝功能衰竭或肾功能衰竭时，才考虑行肝移植术，这时可采取肝肾联合移植。 2．原发性硬化性胆管炎　原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种隐匿进展性疾病，主要表现为反复发作性胆管炎，进行性黄疸和晚期肝硬体统。大部分病人肝内外胆管系统同时受累，15%的病人仅为肝内胆管系统病变，但这不影响该病的临床病程[SB][21][/SB]。该病没有特殊治疗方法，是肝移植的良好适应症。如果在病人一般情况较好时行肝移植，其手术成功率可达95%，所以，一般主张在病人情况较好时即行肝移植手术[SB][22][/SB]。术前应进行ERCP及脱落细胞检查，以明确有无胆管癌的存在。5%的原发性硬化性胆管炎病人合并有溃疡性结肠炎[SB][23][/SB]。合并溃疡性结肠炎并不影响行肝移植手术。而且，术后的免疫抑制治疗有利于对溃疡性结肠炎的控制。如果没有出现急症情况，不主张在肝移植术前行胆管引流炎的控制。如果没有出现急症情况，不主张在肝移植术前行胆管引流术和其他结肠手术。由于术后有发生结肠癌或直肠癌的可能[24]，所以，此类病人术后每年均需行结肠镜检查。 3．胆管闭锁（biliary atresia）　先天性胆管闭锁是新生儿梗阻性黄疸最常见拜拜因。黄疸一般在出生后1-2周出现。亦可迟至3-4周，随着黄疸的加深，尿色似茶水，肝脏明显增大，且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张，多在6个月左右死于肝功能衰竭。在一些较大的儿童肝移植中心，胆管闭锁病人占所有肝移植病例的60%以上[25]。胆管闭锁病人行肝移植术后5年生存率可达68%-95%。 4．自身免疫性肝炎　本病是指病因不明，有明显自身免疫异常现象，血清中存在各种自身抗体而无HBV阳性标志的慢性活动性肝炎。可以用皮质激素和免疫抑制剂治疗，但多数不能彻底治愈，部分病人停药后可以复发，可因肝功能衰竭、食管静脉曲张出血、感染和肝性脑病而死亡，一旦出现这些症状，则应行肝移植术。