六、其他

1.成人多囊肝病 成人多囊肝病是一种多囊肝伴肾、胰囊肿的显性遗传性疾病,肝囊肿源于门管区肝内胆管发育障碍而致囊状扩张,主要表现为腹痛和腹胀。只有当病人发生肝功能衰竭或肾功能衰竭时,才考虑行肝移植术,这时可采取肝肾联合移植。 2.原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种隐匿进展性疾病,主要表现为反复发作性胆管炎,进行性黄疸和晚期肝硬体统。大部分病人肝内外胆管系统同时受累,15%的病人仅为肝内胆管系统病变,但这不影响该病的临床病程[SB][21][/SB]。该病没有特殊治疗方法,是肝移植的良好适应症。如果在病人一般情况较好时行肝移植,其手术成功率可达95%,所以,一般主张在病人情况较好时即行肝移植手术[SB][22][/SB]。术前应进行ERCP及脱落细胞检查,以明确有无胆管癌的存在。5%的原发性硬化性胆管炎病人合并有溃疡性结肠炎[SB][23][/SB]。合并溃疡性结肠炎并不影响行肝移植手术。而且,术后的免疫抑制治疗有利于对溃疡性结肠炎的控制。如果没有出现急症情况,不主张在肝移植术前行胆管引流炎的控制。如果没有出现急症情况,不主张在肝移植术前行胆管引流术和其他结肠手术。由于术后有发生结肠癌或直肠癌的可能[24],所以,此类病人术后每年均需行结肠镜检查。 3.胆管闭锁(biliary atresia) 先天性胆管闭锁是新生儿梗阻性黄疸最常见拜拜因。黄疸一般在出生后1-2周出现。亦可迟至3-4周,随着黄疸的加深,尿色似茶水,肝脏明显增大,且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张,多在6个月左右死于肝功能衰竭。在一些较大的儿童肝移植中心,胆管闭锁病人占所有肝移植病例的60%以上[25]。胆管闭锁病人行肝移植术后5年生存率可达68%-95%。 4.自身免疫性肝炎 本病是指病因不明,有明显自身免疫异常现象,血清中存在各种自身抗体而无HBV阳性标志的慢性活动性肝炎。可以用皮质激素和免疫抑制剂治疗,但多数不能彻底治愈,部分病人停药后可以复发,可因肝功能衰竭、食管静脉曲张出血、感染和肝性脑病而死亡,一旦出现这些症状,则应行肝移植术。