第六节　吸收不良综合征（Malabsorption syndrome）

吸收不良综合征是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。营养物质的吸收必须经过充分的消化作用。因此，广义的吸收不良综合征包括消化不良与吸收不良，故又称为“消化吸收不良综合征”。许多疾病可引起本综合征，但其临床表现及实验检查结果往往相似。吸收不良包括各种营养物质，其中脂肪吸收障碍最具特征。 【分类】 吸收不良综合征的病因繁多，有多种分类方法，通常按病因及发病机理分为下列几类： 一、 原发性吸收不良综合征 系小肠粘膜（吸收细胞）有某种缺陷或异常，影响营养物质经粘膜上皮细胞吸收，转运。包括乳糜泻（coeliac disease）和热带口炎性乳糜泻（tropicsprue）等。 二、继发性吸收不良综合征 （一）消化不良 1、胰酶缺乏　如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纤维囊肿、胰腺结石、原发性胰腺萎缩等。 2、胆盐缺乏　如肝实质弥漫性损害、胆道梗阻、胆汁性肝硬化、肝内胆汁淤积症、回肠切除、肠内细菌过度繁殖（肠污染综合征） 3、肠粘膜酶缺乏　如先天性乳糖酶缺乏症。 （二）吸收不良 1、小肠吸收面积不足　如小肠切除过多（短肠综合征）、胃结肠瘘、不适当的胃肠吻合术，空肠结肠瘘等。 2、小肠粘膜病变　如小肠炎症，包括感染性、放射性、药物性（新霉素秋水仙素等）；寄生虫病，如贾弟虫病，园线虫病等。 3、肠壁浸润病变　如淋巴瘤、结核病、克隆病、whipple病等。 4、小肠运动障碍　动力过速如甲状腺功能亢进等，影响小肠吸收时间，动力过缓如假性小肠梗阻、系统性硬皮病，导致小肠细菌过度生长。 5、淋巴血流障碍　如淋巴发育不良，淋巴管梗阻（外伤、肿瘤、结核等）、血液循环障碍（门脉高压症、充血性心力衰竭）； 【临床表现】 吸收不良综合征由于营养物、维生素、电解质吸收障碍，引起一系列病理生理改变，主要临床表现有： 一、腹泻及其他胃肠道症状 腹泻为主要症状，且最具特征。每日排便3－4次或更多，粪量多、不成形、色淡有油脂样光泽或泡沫，有恶臭。也可为水样泻。少数轻症或不典型病例可无腹泻。伴有腹鸣、腹胀、腹部不适，但很少有腹痛。部分病人可有食欲不振及恶心、呕吐。 二、营养缺乏症状 腹泻发生后，由于蛋白质丢失及热能供应不足，患者逐渐感乏力、消瘦、体重减轻，可出现贫血，下肢浮肿，低蛋白血症。 三、维生素及电解质缺乏症状 可出现不同程度的各种维生素缺乏或电解质不足的症状。如维生素D及钙的吸收障碍可有骨痛、手足搐搦、甚至病理性骨折；维生素B族吸收不良可出现舌炎、口角炎、周围神经炎等；维生素B12叶酸及铁吸收不良可引起贫血；钾离子补充不足可加重无力、软弱、生理少尿、夜尿等。 继发性吸收不良综合征除上述吸收不良表现外，还具有原发病表现。 【实验室及其他检查】 一、粪脂肪检查 （一）苏丹Ⅲ染色镜检　正常时粪中不出现脂肪滴，如＞10滴／高倍视野，示脂肪吸收不正常。 （二）粪脂定量　正常＜6g／24小时，>6g／24小时，可诊断吸收不良综合征。 二、脂肪平衡试验 每日摄入试验餐，含脂肪70克以上，连续6天。收集后72小时（第4－6天）粪便测定脂肪含量，计算吸收率。 脂肪吸收率＝ 摄入脂肪（后3天）－粪脂（后3天）／（摄入脂肪）×100 正常值：＞95％，低于正常指示脂肪吸收障碍。 三、D－木糖吸收试验 D－木糖（D－Xylose）为一种戊糖，口服后不经消化酶分解、直接经空肠粘膜吸收，不在体内代谢，从肾排出。如肾功正常、测定尿内D－木糖排出量可反映小肠吸收功能。方法：空腹口服D－木糖5g，收集5小时尿，测定尿中D－木糖。正常值：＞1.25g(25％)，1.0~1.2g为可疑，＜1.0g（20％）为异常。 四、维生素B12吸收试验 反映回肠吸收功能，先注射维生素B121000ug，使体内饱和，口服60钴标记维生素B122ug，收集48小时尿，测定60钴量，正常值：＞8－10％，2－7％为中度吸收不良，＜2％重度吸收不良。多用于检查小肠细菌过度生长。 五、BT－PABA(又称胰功肽)试验 苯甲酰－L酪氨酸－对氨苯甲酸（BT－PABA）口服后，在小肠经糜蛋白酸酶分解，游离的对氨苯甲酸易被小肠吸收，经肾排出，收集6小时尿测定其排出量，可反映胰腺外分泌功能，正常值：55~75％。 六、钡餐X线全消化道检查 可了解小肠分泌与运动功能及有关病变，如肠管扩张，狭窄、粘膜皱襞改变、憩室、瘘管等。 七、小肠粘膜活检 可通过空肠镜检查或小肠粘膜活检器，钳取空肠粘膜活组织检查，也可通过结肠镜逆行插入回肠末端取回肠粘膜组织检查，诊断价值很大。 【诊断】 根据临床表现可疑吸收不良综合征者，先作粪便脂肪及X线钡餐检查，确定吸收不良存在；进一步检查寻找吸收不良的病因，制定治疗计划，观察疗效，验证诊断。具体诊断步骤可参考表2－6－1 表2－6－1 消化吸收不良综合征诊断步骤 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/xiaohuabingxue/xiaohuabingxue007.jpg[alt]消化吸收不良综合征诊断步骤[/alt][/img] 表中注① 小肠X线检查结果分析　注②空肠粘膜病变分析 1、正常所见：①胰腺功能不良；②胆盐缺乏。 2、小肠扩张，粘膜正常或皱襞消失；①热带脂肪泻；②非热带脂肪泻；③肠梗阻；④硬皮病；⑤糖尿病；⑥特发性小肠假性梗阻；⑦内脏神经官能症。 3、皱襞规则但增厚，扩张或不扩张：①水肿；②淋巴管扩张；③淀粉样变性。 4、皱襞不规则或结节样增厚，伴或不伴扩张；①肉芽肿性疾病（克隆病、结核病、组织胞浆菌病）；②Whipple病；③淋巴瘤；④卓－艾综合征；⑤寄生虫；⑥异常球蛋白血症及淋巴增厚生；⑦淀粉样变性；⑧嗜酸细胞性胃肠病；⑨系统性红斑狼疮。 1、正常：①胰腺功能低下；②细菌过多繁殖，胆盐缺乏。 2、非特异性改变：①克隆病；②细菌过多繁殖。 3、特异性改变：①热带脂肪泻；②嗜酸细胞增多；③疱疹性皮炎；④异常球蛋白血症；⑤Whipple病；⑥贾第虫病；⑦淀粉样变性；⑧无β-脂蛋白血症；⑨淋巴瘤；⑩球虫病；⑾肥大细胞病。 【治疗】 病因明确者针对病因治疗，辅以对症治疗；病因不明确者积极进行对症及补充性治疗。腹泻频繁者可给解痉剂或氯哌酰胺（咯哌丁胺、Loperamide商品名易蒙停）以减少腹泻次数。调整饮食，静脉补充营养、蛋白质、各种维生素、电解质。如静脉滴注脂肪乳、白蛋白、维他利匹特N（Vitalipid N,一种含维生素A、D2、E、K1等的乳剂）、水乐维他N（Soluvit N，一种含维生素B1、B2、B6、烟酰胺、泛酸、维生素C、H、B12、叶酸等水溶性维生素注射液）等，必要时输血浆或全血。 （胡家露）