限制型心肌病（Restrictive　Cardiomyopathy）

本病包括多发生在热带的心内膜纤维化（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病（Löffler's Cardiomyopathy），本病在我国非常少见。 【病因】 病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病。 【病理及病理生理】 主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生，心内膜增厚可达正常的10倍。乳头肌亦可萎缩、缩短、心室腔缩小，心房扩大。心腔内血栓形成。纤维化病变常累及心室流入道而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌，顺应性降低，舒张和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限，心房贮血增多，心房扩大，出现类似缩窄性心包炎的血流动力改变。 【临床表现】 青壮年常见，无明显性别差异，病变可局限于左心室，右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。 一、右心室病变所致症状体征　起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。 二、左心室病变所致症状和体征　心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音  ，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。 三、双侧心室病变所致症状和体征　表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。 【实验室及其他检查】 （一）X线检查　心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。 （二）心电图　 由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。 （三）心导管检查　右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，肺循环压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。 【诊断及鉴别诊断】 本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征，应与肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。 【治疗】 一、避免劳累，防止感染，有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂，但疗效不佳，预后不良。 二、外科手术治疗　采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。