四、维生素D缺乏性手足搐搦症

本病又称婴儿手足搐搦症，多见于1岁内小儿，尤以3-9个月发病率最高，冬春季多见。主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。 [b]一、病因及发病机理[/b] 发病原因与佝偻病相同，但骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全。正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内；60%为游离钙。二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙则不能维持正常水平。当血钙低于1.7～1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥或手足搐搦。 血钙降低可与下列因素有关： （一）维生素D缺乏症初期，若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低，以至血磷正常而血钙降低，临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。 （二）春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未钙化的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，骨骼钙化加速，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。 （三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。 （四）六个月以内婴儿，生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏则易发病。 （五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。 （六）当血液pH升高时，如过度换气所致的呼吸性碱中毒，硷性溶液注射过量或酸中毒被纠正时，可加速钙离子在骨中沉积，致血钙降低。 [b]二、临床表现[/b] [b]（一）典型症状[/b] 1．惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。 2．手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收（如图）。 3．喉痉挛 多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。 [b]（二）隐性体征[/b] 在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征： 1．面神经征（Chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。 2．手搐搦征（Trousseau氏征）以血压计袖带包扎上臂，加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。 3．腓神经征（Peronea1sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/erkexue/erkexue2014.jpg[alt]手足搐搦症的手痉挛[/alt][/img] 图3-9 手足搐搦症的手痉挛 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/erkexue/erkexue2015.jpg[alt]手足搐搦的痉挛[/alt][/img] 图3-10 手足搐搦的痉挛 [b]三、诊断[/b] 冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰，应首先想到本病可能若有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征，诊断一般不难．查血钙常低于1.7～1.9mmo1/L，必要时查游离钙，钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。 在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症，低镁惊厥，先天性喉哮鸣等鉴别。 [b]四、治疗[/b] 应立即控制惊厥，迅速补钙，可同时给予维生素D治疗。 （一）急救处理 可用鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊，并防止窒息，有喉痉挛时须将舌尖拉出，进行人工呼吸，必要时行气管插管。 （二）补钙剂 在使用镇静剂同时应及时补充钙剂，根据血钙水平可分别采用以下方法补充： 血钙2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1）者可予葡萄糖酸钙或乳酸钙1．0～1．5g/日，一日三次，口服。 血钙1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1）者则需静点10%葡萄糖酸钙1m1/kg/次，1次/日。 血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心0%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。 （三）日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快，否则大量钙由尿排出，影响疗效，也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或心脏骤停。 （四）维生素D疗法 维生素D吸收入人体后，有时先使血磷骤增，使磷酸钙骤然储存于骨骼，有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D，以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D，每日约5，000～10，000Iu，直到佝偻病恢复期，以后改用预防量。