五十四、Shy-Drager氏综合征

又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。 【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病，可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。 【临床表现】 特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常，但站立时收缩压及舒张压可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。轻者直立较长时间出现症状，垂直立时即出现晕厥，需长时卧床。 中年发病，男性多见，缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压，直肠萎缩，眼外肌麻痹，肌强直，震颤，共济失调，肢体远端肌萎缩，偶有吞咽困难，腱反射亢进和病理反射阳性，无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验（出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等）阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。 【鉴别诊断】 （一）单纯性晕厥（simple syncope）　本病多有明显诱因，如疼痛、恐惧等，晕厥时有短时前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位，无明显直立体位改变的特殊关系，恢复较快，无明显后遗症。 （二）排尿性晕厥（micturition syncope）　发生排尿或排尿结束时 ，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。 （三）颈动脉窦综合征（carotid sinus syndrome）　系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。 （四）脊髓空洞症（srringomyelia）　参阅Morvan氏综合征。 （五）其它　脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然从卧站立时发生晕厥。