五十一、 Roth氏综合征

又称，Bernharat-Rondrome综合征、感觉异常性肢痛。 【病因和机理】 部分病人原因不明，继发性者原因如下： 1.局限性： （1）椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒；脊神经根性如神经根炎、神经根受压；脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉；椎间性如腰椎间　盘突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脱症。 （2）腰部:腰部手术，回盲部炎症、肿瘤、尿道结石，盆腔炎，妊娠等。 （3）末梢性:局部感染，脂肪瘤，肉瘤，旋毛虫病，紧腰衣带等。 2.全身性： （1）中毒:酒精、麻醉剂、铅等中毒。 （2）代谢性:糖尿病，痛风，维生素缺乏等。 （3）感染:单纯疱疹，流感，风湿热，疟疾，猩红热等。 （4）寒冷暴露、温热刺激。 最多见的原因是机械性压迫，损伤股外侧皮神经。 【临床表现】 特征为大腿前外侧面皮肤疼痛和感觉异常。 多见于40岁左右男性，多为一侧性。多因大腿前外侧面发麻而引起注意，早期多呈间歇性，逐渐加重，转变为灼热感和持续性疼痛，感觉减退，也有痛觉缺失者。皮肤障碍区出汗异常，皮肤萎缩，髂前上棘内侧及下方压痛。加重因素有步行、站立时间过长、衣服磨擦、大腿过度伸展等。 【鉴别诊断】 （一）脊髓梅毒（spinal syphilis） 1.梅毒性脊髓炎（syphilitic myelitis）　是梅毒性神经损害的早期症状，常在梅毒感染后3～5年发病。包括脊髓损害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓动脉内膜炎、神经根炎等所致症状，表现为根痛、截瘫和大、小便功能障碍。反应素絮状试验（VDRL）和密螺旋体荧光抗体吸附试验（FTTA—ABS）阳性。 2.脊髓旁（tabes dorsalis）　常在梅毒感染后10～30年发病。表现为好发于下肢的闪电样疼痛或感觉过敏，腰部紧束感，深感觉障碍并感觉性共济失调，括约肌功能障碍，阳萎和内脏危象，眼部症状包括阿—罗瞳孔、复视，第ⅢⅣ对颅神经麻痹，营养性溃疡。免疫定位试验（TRI）和VDRL、FTA—ABS阳性。 （二）脊髓空洞症（syringomyelia） 参阅Morvan氏综合征。 （三）多发性硬化（multiple Sclerosis）　参阅Louis-Bar氏综合征。 （四）脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）　系继发于某种致病因素的反应性炎症。局限型者常在急性感染、发热后随即出现根疼及较明显而固定的感觉障碍，有时运动障碍。其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似，而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍，括约肌功能障碍不明显，如炎症仅侵及几个脊神经根，则表现根痛，或相应节段的肌肉萎缩或无力。脊髓造影有诊断价值。 （五）脊髓肿瘤（spinal tumor） 参阅Naffziger 氏综合征。 （六）腰椎间盘突出症（herniation of the lumbar intervertebral discs）　主要表现为长期下背部疼痛史，弯腰、负重诱发，休息后消失，发作时典型坐骨神经痛，以及小腿、中部皮肤针刺或麻木感，检查腰椎的正常前凸消失，椎旁肌肉强直，病变两旁及棘突叩痛及压痛，病侧直腿抬高试验不超过30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性诊断。 （七）糖尿病性神经病（diabetic neuropathy）参阅Morvan氏综合征。 （八）其它　本病的其它病因，通过详细询问病史、认真的体格检查及必要的辅助检查，多不难做出明确诊断。但由于本病病因复杂，应首先排除脊髓肿瘤等严重疾病，以免延误治疗。 （九）股神经炎（femoral neuritis）　本病应避免与股神经炎混淆。后者的感觉障碍扩及大腿前内侧面、股前肌群肌力降低、膝反射减退或消失，有助于鉴别。