四十七、Nothnagel氏综合征

又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。 【病因和机理】 多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见于血管障碍，损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。 【临床表现】 单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。共济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。 【鉴别诊断】 （一）松果体瘤（dimeal body tumor）　神经系统症状主要为两眼上视不能，动眼神经麻痹使眼球运动障碍，共济失调，瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔，嗜睡等。可合并性早熟，仅见于男孩，发育迟缓，性征发育不良及尿崩症，80%病人有颅内压增高症状。X线片中松果体钙化。CT更有助于诊断。 （二）中脑梗塞（mesencephalon infarction）　常于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而局灶性神经功能缺失则比较明显，可见病变侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫，或病变侧动眼神经麻痹、共济失调及上肢动作不稳，瞳孔反射改变等。脑脊液清晰、压力不高。脑成像检查和脑血管造影能明确诊断。 （三）脑动静脉畸形（cerebrai arteriovemous malformation）　位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征，但病人多有抽搐、头痛、脑出血史。脑血管造影最具诊断意义，CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。 （四）Benedict氏综合征　由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍等。 （五）Babinski-nageotte氏综合征　由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍。