三十七、Lennox氏综合征

又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。 【病因和机理】 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。 【临床表现】 特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 过去史中有不同类型的癫痫发作，主要表现为强直性痉挛或（和）不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，可有短暂的意识障碍，迅速恢复，发作全过程从几秒至30秒，可伴脉快、血压升高等植物神经症状，伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍，可见眼球上转，发作频率从每月1次至每日数十次，每日发作10次以上者约占半数，全部病例均有不同程度的智能障碍，随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合，特别容易出现于浅睡期。 【鉴别诊断】 （一）精神发音迟滞（oligophrenia）　是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外，整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因，对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 （二）脑性瘫痪（cerebral palsy）　包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张力和功能性改变，是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征。主要表现为运动障碍、智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。 （三）本病应注意与其它类型的癫痫鉴别 1.婴儿痉挛症（infantile spasm）:皆在出生后1年内发病。多为症状性，发病前已呈现发育迟缓和神经症状，特发性者病前无异常，表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著。脑电图显著弥漫性高电位不规律慢活动，杂有棘波和尖波，痉挛时出现短促低平电位。发作在2～5岁间消失，但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。 2.严重婴儿肌阵挛性癫痫（Infantile myeelonic epilepsy）:发病在出生后1年内。自发热时阵挛性发作开始，渐发生肌阵挛、发育迟缓、锥体束征和共济失调。脑电图示广泛棘波、多棘—慢波等，以及闪光抽搐反应。